《Journal of Cystic Fibrosis》：Maldigestion, dysbiosis, inflammation and dysmotility: a toxic tetrad in the CF gut
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囊性纤维化（CF）患者普遍存在胃肠道症状，约65%-98%的CF患者受影响，其中20%症状较重。症状由"有毒四重奏"（消化不良、菌群失调、炎症、胃肠动力障碍）协同作用导致，各因素相互关联。研究探讨了现有针对胃肠动力障碍和菌群失调的诊断治疗方法的适用性与局限性，建议未来通过分型研究（如轻、中重度及便秘/腹泻亚型）深入解析各成分的贡献度。
Rosara Bass | Alan R. Smyth
美国俄亥俄州哥伦布市俄亥俄州立大学医学院
摘要
胃肠道症状在囊性纤维化（CF）患者中非常常见，至少有65%的患者会出现这些症状，可能高达98%；其中20%的患者报告这些症状为中度至重度。囊性纤维化患者所经历的慢性胃肠道症状（如胀气、腹胀、恶心、饱胀和腹部膨胀）可能不仅仅由单一的结构性原因引起，而是生物心理社会因素相互作用的结果。本文探讨了囊性纤维化肠道中存在的“毒性四联征”：消化不良、菌群失调、炎症和肠道运动障碍，这些因素相互关联，最终导致了患者慢性胃肠道症状的出现。此外，我们还讨论了针对普通人群中肠道运动障碍和菌群失调的诊断和治疗方法，并分析了这些方法在囊性纤维化患者中的适用性和局限性。
章节摘录
背景
囊性纤维化（CF）的胃肠道表现包括日常症状（如胀气、腹胀、恶心、饱胀和腹部膨胀）以及严重的并发症，主要是远端肠梗阻综合征（DIOS）[1,2]。胃肠道症状在囊性纤维化患者中非常常见，至少有65%的患者会出现这些症状，可能高达98%；其中20%的患者报告这些症状为中度至重度[[3], [4], [5]]。虽然尚未得到证实，但类似的情况也可能在其他疾病中存在。
当前的知识空白与证据不足
由于针对囊性纤维化患者胃肠道异常的临床影响的研究设计不足，且缺乏或使用了不恰当的评估指标（尤其是对于胃肠道症状），因此存在许多证据空白[19]。本文探讨了囊性纤维化肠道中存在的“毒性四联征”：消化不良、菌群失调、炎症和肠道运动障碍，这些因素相互关联，最终导致了患者慢性胃肠道症状的出现。未来研究方向
未来的研究需要进一步探讨“毒性四联征”（消化不良、菌群失调、炎症和肠道运动障碍）各成分对囊性纤维化肠道病理的相对影响。一种有前景的方法是识别囊性纤维化患者的肠道症状表型。最近的一项研究通过对300名囊性纤维化患者完成的胃肠道症状问卷（GI PROMS）结果进行潜在类别分析，发现了四种肠道症状表型：轻度、伴有便秘的中度症状、伴有腹泻的中度症状以及重度症状[98]。这为后续研究提供了方向。利益冲突声明
RB获得了来自囊性纤维化基金会的研究资助（资助对象为机构）。
AS获得了来自英国国家健康与护理研究所、囊性纤维化信托基金和囊性纤维化基金会的研究资助（资助对象为机构）；拥有一项关于烷基喹诺酮类药物作为铜绿假单胞菌感染生物标志物的专利及其应用；为Vertex Pharma公司进行了演讲（报酬支付给机构）；并参与了美国囊性纤维化基金会的数据安全监测委员会。
