《European Journal of Surgical Oncology》：Clinical Characteristics and Surgical Management of Adult Gastric Inflammatory Myofibroblastic Tumors: A Systematic Review and Pooled Individual Patient Data Analysis
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成人胃类癌肉瘤（IMT）罕见，常被误诊为GIST。研究纳入31例病例，发现肿瘤位置影响临床表现：近端多表现为出血，远端多伴疼痛。EUS引导活检联合ALK-1免疫组化是关键诊断手段。手术以完整切除为目标，微创术式（MIS）适用于<5cm且切缘阴性病例，预后良好。研究填补了该罕见肿瘤的系统管理证据空白。
奥菲尔·本-伊沙伊（Offir Ben-Ishay）| 阿萨夫·哈尔比（Assaf Harbi）| 海姆·吉尔希泰因（Hayim Gilshtein）
兰巴姆医疗中心（Rambam Health Care Campus）普通外科部门
摘要
成人胃部炎症性肌纤维母细胞肿瘤（Inflammatory Myofibroblastic Tumor, IMT）是一种罕见的间充质肿瘤，常与胃肠道间质肿瘤（Gastrointestinal Stromal Tumor, GIST）相似。本系统评价汇集了个体患者数据，旨在明确其临床表现、诊断方法及外科治疗措施。通过电子数据库（PubMed/MEDLINE、Embase、Scopus、Cochrane Library）检索了组织学确诊的成人（≥18岁）胃部IMT病例。从符合条件的病例报告和系列研究中提取了患者的人口统计学特征、肿瘤特征、治疗情况及预后数据。连续变量以均值及标准差表示，分类变量以比例及95%置信区间呈现，并按肿瘤位置和手术方式进行了预先指定的比较。共识别出31例患者，其中女性占多数，平均年龄为47.7岁。大多数患者有症状，表现为腹痛或上消化道出血/贫血。肿瘤多位于胃的中部三分之一区域，大小差异较大。远端肿瘤较大，主要表现为腹痛；而近端肿瘤则多伴有出血，腹痛症状较轻，这表明不同位置的肿瘤具有不同的临床特征。外科切除是主要的治疗手段。对于大多数病例，可保留胃功能的手术是可行的；对于较小且边界清晰的肿瘤，越来越多地采用微创手术（Minimally Invasive Surgery, MIS）；而对于较大或局部侵袭性强的肿瘤，则通常需要开放性胃切除术。术前通过内镜超声引导下的活检结合免疫组化检测（包括ALK-1基因）对于避免误诊至关重要。完全切除肿瘤可带来良好的短期至中期预后，对于直径小于5厘米的肿瘤，当能够获得阴性切缘时，微创保留胃功能的手术技术似乎是安全的。
引言
炎症性肌纤维母细胞肿瘤（Inflammatory Myofibroblastic Tumor, IMT），旧称炎症性假瘤，是一种罕见的中间型纤维母细胞软组织肿瘤。虽然IMT最常见于肺部和眼眶，但实际上几乎可以发生在身体的任何部位。1, 2, 3 胃部受累的情况较为罕见；在儿童中主要影响胃部，而在成人中则多见于小肠或大肠。因此，成人胃部IMT属于极为罕见的临床病症。其确切的发病机制尚不清楚，但已有各种过敏、免疫和感染机制的假说。
从临床和影像学角度来看，胃部IMT常与其他肿瘤性疾病（尤其是胃肠道间质肿瘤GIST）相似，这给临床诊断带来了挑战。由于IMT具有不可预测的生物学行为，并存在局部复发甚至转移的风险，因此准确的术前诊断对于制定适当的治疗策略和确保肿瘤完全清除至关重要。[4] 然而，由于成人胃部IMT极为罕见，现有文献主要基于孤立的病例报告和小规模研究，难以制定标准化、基于证据的诊疗指南。
为填补这一研究空白，我们对所有已发表的成人胃部IMT病例进行了全面的系统评价，并汇集了个体患者数据。通过整合全球文献中的患者数据（总计31例），本研究旨在全面了解这种罕见肿瘤的临床特征。
我们的目标是系统地回顾并汇总成人胃部IMT的个体患者数据，以明确其临床表现、诊断方法及外科治疗措施。
搜索策略
本系统评价及个体患者数据汇总工作遵循了《系统评价和荟萃分析优先报告项目》（Preferred Reporting Items for Systematic Reviews and Meta-Analyses, PRISMA）指南。虽然预先制定了评价方案，但未在公共数据库中注册；该方案的详细内容（包括预定义的PICO标准）见补充文件S1。我们对电子数据库PubMed/MEDLINE、Embase、Scopus和Cochrane Library进行了系统检索
文献检索与研究选择
初步数据库检索共得到53条记录。在标题和摘要的初步筛选阶段，22条记录因非胃部病变（n=14）、其他病理诊断（n=6）或无法提取病例数据（n=2）而被排除。剩余的31份报告经过全文审查以确定是否符合纳入标准。根据严格的纳入标准和JBI批判性评估清单进行质量评估后，最终纳入了30例已发表的病例
讨论
成人胃部炎症性肌纤维母细胞肿瘤极为罕见，相关证据主要来自孤立的病例报告。本系统评价汇集了31例患者的个体数据，提供了迄今为止关于其临床、诊断和外科特征的最为全面的描述。
局限性
本研究存在一些固有的局限性。首先，由于成人胃部IMT极为罕见，我们的样本仅来自孤立的病例报告和小规模研究，导致样本量仅为31例。这种回顾性研究方式不可避免地导致了不同研究中心在诊断方法、手术技术和报告标准方面的差异。其次，缺乏标准化的长期随访数据
结论
成人胃部IMT是一种罕见的间充质肿瘤，其临床表现与GIST相似，但存在位置相关的差异：近端肿瘤多伴有出血，而远端肿瘤主要表现为腹痛。内镜超声引导下的活检结合靶向免疫组化检测（包括ALK-1基因）对于避免误诊至关重要。完全切除肿瘤并确保阴性切缘是主要的治疗目标。根据我们的观察数据，对于直径小于5厘米的肿瘤，采用微创保留胃功能的手术方法是安全的
作者声明
奥菲尔·本-伊沙伊（Offir Ben-Ishay）：概念构思、方法设计、项目管理、初稿撰写及审阅编辑。
阿萨夫·哈尔比（Assaf Harbi）：数据收集、验证、审阅编辑。
海姆·吉尔希泰因（Hayim Gilshtein）：监督指导、验证、审阅编辑。
关于写作过程中生成式人工智能和人工智能辅助技术的声明
在撰写过程中，作者使用了Gemini（版本3 Pro）工具来优化文本语言、提高可读性，并协助系统评价的结构组织。使用该工具后，作者对内容进行了必要的修订和编辑，并对发表文章的内容负全责，包括个体患者数据的准确性和临床结论的完整性。
利益冲突声明
作者声明没有已知的可能影响本文研究的财务利益或个人关系。
