综述：儿童心肌病中的体育活动：为健康而运动——美国心脏协会的科学建议

《Circulation》：Physical Activity in Pediatric Cardiomyopathies: Moving for Health: A Scientific Statement From the American Heart Association

　　摘要

体育活动（PA）对所有儿童和青少年的心血管健康、情绪健康和社会健康至关重要。然而，对于患有心肌病的儿科患者来说，由于长期以来对突发性心脏死亡和疾病进展的恐惧，临床指南一直倾向于限制他们的体育活动。这导致了久坐行为的增加、心肺健康状况的恶化以及继发性心血管代谢疾病风险的提高。然而，新的数据挑战了这种限制性的观点，表明一些进行体育锻炼的心肌病患者其突发性心脏死亡的风险可能并不比不活跃的患者更高，而且参与体育活动还可能对心脏重塑产生积极影响。这份美国心脏协会的科学声明为促进肥厚型心肌病、扩张型心肌病、限制型心肌病或致心律失常性心肌病患者以及植入心脏复律除颤器患者的体育活动提供了基于证据的框架；概述了体育活动对这些儿童和青少年的身体、社会和情绪方面的益处；并提供了更新的风险分层策略，包括使用先进的影像技术、运动测试和基因型特异性数据。该声明强调了根据发展成熟度和家庭目标进行共同决策的重要性，并强调随着临床表型的变化需要长期监测。通过个性化评估和知情共同决策，大多数患有心肌病的儿童和青少年可以安全地进行体育活动，这对他们的长期心血管代谢和心理健康具有重要意义。

体育活动是儿童成长过程中的重要组成部分，因为它对社交发展和情绪福祉以及长期的心血管健康有着不可或缺的作用。然而，对于患有心肌病的儿童和青少年来说，由于心律失常的风险以及高强度体育活动可能加速疾病进展的担忧，他们的体育活动一直受到限制。这种限制性的做法导致一些心肌病患者及其父母和医疗保健专业人员将体育活动的范围限制在了医学上不必要的程度。多达三分之一的扩张型心肌病（DCM）患儿心肺健康状况较差，而肥厚型心肌病（HCM）患儿每日的体育活动量较低，在运动测试中的表现也明显不如没有心脏疾病的同龄人。基于恐惧的体育活动回避行为（即运动恐惧症），加上几十年来医学建议中关于限制心肌病患者体育活动的建议，可能促成了不健康的生活方式，增加了他们患肥胖、高脂血症和高血压等心血管疾病的风险。缺乏体育活动还与心肌病患者的生活质量（QoL）和情绪福祉下降有关。

我们现在知道，富含体育活动的生活方式对心肌病的儿童和青少年是有益的。此外，越来越多的证据表明，体育活动与儿童心肌病患者发生危及生命事件之间的关系比之前认为的更为复杂。例如，LIVE-HCM研究（肥厚型心肌病的生活方式和运动）表明，与中等强度的体育活动或久坐行为相比，高强度的体育活动并不会增加突发性心脏死亡（SCD）的风险。针对儿童的具体数据仍然有限；在LIVE-HCM研究中，只有13%的参与者年龄在18岁以下，而且大多数现有研究来自成人队列，其中包含的儿童亚组规模较小，可能不足以检测心律失常的结果。因此，在将这些发现推广到心肌病患者时需要谨慎。对于大多数DCM患儿来说，在医疗监督下的体能训练（即心脏康复）带来的心律失常或不良事件风险较低，即使对于那些需要使用强心剂的心力衰竭患者也是如此。

总之，不断发展的数据支持了一种更为细致的体育活动方法，这种方法考虑了疾病表型、心律失常风险因素和患者的偏好。美国心脏病学会（ACC）最近关于儿科心脏病学的指南为患有心脏病的运动员提供了评估和许可的指导，对肥厚型心肌病（HCM）、扩张型心肌病（DCM）和致心律失常性心肌病（ACM）患者提出了具体的建议。与此同时，2025年美国心脏协会（AHA）/ACC关于心血管疾病患者参加竞技运动的联合指南将这些原则扩展到了先天性和获得性心脏病（包括心肌病），并强调了共同决策（SDM）的重要性。目前关于儿童心脏病患者体育活动指导的实际做法各不相同。儿科心脏病专家需要在权衡多种因素的情况下促进适当的体育活动参与，包括体育活动的实际和感知风险、患者从儿童期到青少年期体育活动的风险和益处的差异，以及久坐生活方式对年轻患者短期和长期的不利影响。这份AHA科学声明通过回顾已知的体育活动益处、诊断方法、风险分层和共同决策，为制定针对心肌病儿童和青少年的体育活动方案提供了更新的概述和基于证据的推荐。除了日常体育活动和娱乐性锻炼外，该声明还提供了针对希望参加娱乐性、竞技性或精英级运动的儿童和青少年的详细、疾病特定的指导。

**定义体育活动和运动的特征**

“体育活动”一词涵盖了从日常生活中的低强度活动到为参加体育比赛而进行的高强度锻炼和训练的全部范围。“运动”是体育活动的一个子类别，其特征是有计划、有目的的结构性体育活动，旨在维持或改善健康和体能。例如，日常生活中的活动（如家务劳动、在学校课间走动、在购物中心内行走）被视为体育活动，但不属于运动。运动可以根据主要使用的能量系统和是否与体育比赛相关进行分类（表1）。

**表1. 体育活动和运动类型的分类**

| 体育活动 | 定义 | 儿童或青少年示例 |
|------------------------------|------------------------------------------------------------------|------------------------------------------------------------|
| 自然生活活动 | 任何由骨骼肌产生的导致能量消耗的身体运动 | 在学校课间走动、家务劳动；慢跑、游泳、团队运动 |
| 运动 | 有计划、有结构、重复性的体育活动，旨在改善或维持至少一项身体素质 | 快走、慢跑或骑自行车；椭圆机或其他有氧运动设备；游泳 |
| 有氧运动 | 使用大肌肉群、可以持续进行且具有节奏性的运动 | |
| 无氧运动 | 短时间高强度运动，依靠收缩肌肉内部的能量来源，不依赖吸入的氧气 | 跳跃、蹦床活动；短跑训练；躲闪、追逐和逃跑游戏 |
| 运动 | 规则明确、有结构且具有竞争性的涉及大肌肉群的运动 | |
| 娱乐性或社区联赛运动 | 为乐趣或健身而进行的运动 | |
| 竞技性运动 | 每周至少4小时的锻炼，旨在提高表现并参加正式比赛 | 中学、俱乐部或竞技性运动 |
| 运动员 | 每周至少6小时的锻炼，重点在于提高表现和参加正式比赛 | 竞技性青少年俱乐部运动；高中运动员；大多数大学生运动员 |
| 精英运动员 | 每周至少10小时的锻炼，并在最高水平的竞争中表现出色 | 地区或国家队成员；奥运选手；职业运动员 |

根据运动的意图，参与锻炼的儿童或青少年可以被分类为“锻炼者”或“运动员”。被分类为锻炼者的人参加各种非竞技性的有氧活动、无氧活动或两者结合。例如，一些人可能在健身房或健身中心锻炼；而另一些人，尤其是年幼的孩子，可能参与适合其发展阶段的非结构化游戏，如躲闪、追逐或飞行等游戏；或在游乐场设施上攀爬。被分类为运动员的人则参与以竞技为目的的体育活动，旨在提高运动表现。运动可以根据竞争水平和每周的锻炼量在娱乐性到精英级之间进行分类。

希望增加体育活动水平的不动或久坐的儿童或青少年可能会发现，成为锻炼者比成为运动员更容易且更可持续，因为锻炼量较小且没有竞争压力。心脏锻炼治疗模型为患有心脏病的不动或久坐的青少年提供了一种分阶段的体育活动和锻炼干预方法。该模型中的两种干预方法（无监督的锻炼处方和医疗监督下的体能训练）需要医疗团队提供个性化的锻炼处方。FITT原则（频率、强度、时间和类型）是设计锻炼处方和描述锻炼计划总体剂量的常用技术。

**疾病特定的建议**

目前关于心肌病（尤其是儿童）运动的数据主要集中在HCM上，但其他类型的心肌病也有其独特的风险，需要采取细致的方法。对于限制型心肌病（RCM）、致心律失常性心肌病（ACM）和某些类型的基因型定义的DCM，儿科数据特别有限，因此针对这些亚型的锻炼处方主要基于成人研究和专家意见。因此，对于这些亚型的患者，锻炼处方可以考虑结合心律失常史、心室功能、发展成熟度、遵守建议的可能性以及家庭偏好来制定个性化的风险评估。以下疾病特定的建议不仅旨在促进安全的日常体育活动参与，还能指导临床医生为考虑进行更高水平结构化锻炼或竞技性/精英级体育活动的儿科患者和家庭提供咨询。

**肥厚型心肌病**

肥厚型心肌病占年轻人群中心脏性猝死（SCD）病例的3%至24%。历史上，由于担心参加体育活动或运动会增加心脏性猝死的风险或加速疾病进展，人们往往限制他们的体育活动。这带来了显著的后果，因为HCM患儿可能会因运动限制而导致运动能力下降和心血管代谢健康状况恶化。此外，较低的体育活动量与较低的生活质量和较差的心理健康指标相关。传统的建议是限制HCM患儿的体育活动，但这一观点受到了挑战。一项针对年轻HCM患者的回顾性队列研究发现，心脏性猝死更可能在休息或睡眠时发生。考虑到儿童在睡眠或休息时间相对于运动时间的比例，虽然运动在每次暴露时的风险可能较高，但与不活跃相比，积极或竞技性运动者的风险并无明显增加。在前瞻性的LIVE-HCM研究中，259名积极竞技的运动员中，93人（35.9%）年龄在18岁以下，31人（12.0%）年龄在18至25岁之间。总体而言，积极竞技活动与不积极活动在复合心律失常终点方面没有显著差异，且积极竞技活动并未增加风险。

**结论**

总之，不断发展的数据支持了一种更为细致的体育活动方法，该方法考虑了疾病表型、心律失常风险因素和患者的偏好。美国心脏病学会（ACC）最近关于儿科心脏病学的指南为患有心脏病的运动员提供了评估和许可的指导，对HCM、DCM和致心律失常性心肌病患者提出了具体建议。目前针对不同类型儿科心脏病患者的体育活动指导实践存在差异。儿科心脏病专家需要在平衡多种因素的情况下促进适当的体育活动参与，包括体育活动的实际和感知风险、患者从儿童期到青少年期体育活动的风险和益处的差异，以及久坐生活方式对年轻患者（即使是在不同疾病情况下）的短期和长期不利影响。这份AHA科学声明通过回顾已知的体育活动益处、诊断方法、风险分层和共同决策，为制定针对心肌病儿童和青少年的体育活动方案提供了更新的概述和基于证据的推荐。除了日常体育活动和娱乐性锻炼外，该声明还提供了针对希望参加娱乐性、竞技性或精英级运动的儿童和青少年的详细疾病特定指导。儿童中的事件数量较少，且大多数猝死（SCA）或SCD事件并未发生在比赛中，这突显了安全的潜在问题以及需要个性化评估的必要性。因此，与2025年AHA/ACC科学声明一致，经过专家评估和SDM（长期管理）后，对于精心挑选的患有HCM（肥厚型心肌病）的儿童患者来说，参与竞技体育是合理的。实用的儿科路径包括以下内容：

1. **筛查和分期**——进行全面的病史询问和体格检查，根据需要进行心电图（ECG）、超声心动图（echocardiogram）或心脏磁共振成像（CMR）；识别典型的HCM风险标志物（如最大壁厚度、非持续性室性心动过速、晕厥、SCD家族史、晚期钆增强负荷、左心室流出道梯度）。
2. **优化治疗**——管理左心室流出道阻塞和症状（使用β阻滞剂或钙通道阻滞剂；必要时进行间隔缩小手术）；治疗心律失常；确保血压和水分补充策略。
3. **决策（SDM）**——参与特定运动的风险讨论（如运动强度、持续时间、地点）；考虑运动员和家庭的价值观；制定包含现场自动体外除颤器使用的紧急行动计划。
4. **清理和调整状态**——开具逐步训练计划，注意高温或疾病情况、兴奋剂使用以及体能下降问题。
5. **监测**——每6到12个月重新评估一次，如果症状发生变化则更频繁；在赛季开始前后考虑进行Holter监测和事件监测；基因型阳性/表型阴性（G+/P–）个体通常可无限制参与运动，但需要定期监测。

一些小型干预研究表明，HCM成人患者通过运动可以出现有利的心脏重构，尽管数据尚处于初级阶段且存在异质性。一项针对非梗阻性HCM的12周随机试验显示，在监督下的中等强度训练中，运动期间左心室充盈压降低，心脏指数峰值有所改善；而另一项比较高强度与中等强度训练的随机试验则显示，高强度训练增加了左心室舒张末期容积，这与有利的心脏适应有关。总体而言，有证据表明在监督下运动可以带来血液动力学和潜在的结构上的有益重构，但关于HCM中持续逆重构的明确证据有限，需要在儿童群体中进行更大规模、样本量足够的试验。

急性运动与交感神经激活增加、心率升高和循环儿茶酚胺水平升高有关——这些因素理论上可能增加易感个体的心律失常风险——但长期习惯性体育活动会诱发有利的自主神经系统适应，包括静息时迷走神经张力增加和在次最大负荷下交感神经驱动降低。这种现象有时被称为“运动悖论”，即虽然运动急性期可能会暂时增加心律失常风险，但长期的心血管健康改善可能会降低整体心律失常易感性。关于体育活动和HCM的现状正在发生变化——从限制转向促进体育活动——这一变化基于三个考虑因素：限制措施对整体心血管健康有负面影响，并可能给患者带来社会和情感成本；积极锻炼或参与竞技体育的个体发生SCD的风险并不高于活动较少的人；参与体育活动可能对心脏重构有积极作用。因此，照顾患有HCM的儿童和青少年的挑战在于确定他们的风险水平，并通过SDM过程指导患者和家庭。多个因素（包括年龄、症状、家族史、疾病形态、童年环境以及电生理学检查结果）可以帮助临床医生和家庭就HCM患者的体育活动、运动和运动参与做出明智的决定。

AHA/ACC关于HCM管理的指南定义了多种SCD的风险因素，包括个人SCA或持续性室性心律失常史、无法解释的晕厥、SCD相关的早逝（<50岁）家族史、任一段左心室壁厚度≥30毫米、射血分数<50%的收缩功能障碍、左心室尖端动脉瘤、持续动态心电图监测中的非持续性室性心动过速（≥3次/分钟≥120次/分钟），以及CMR上晚期钆增强占左心室质量的≥15%。在儿童中，具有收缩功能障碍的HCM相对罕见，但这些患者发生心律失常和SCD的风险较高。因此，在提供建议时应考虑 ventricular dysfunction 并将其纳入风险分层。研究还表明，运动负荷测试是评估HCM儿童和青少年风险的有效工具，运动期间的ST段变化与SCD风险增加有关。因此，对于患有HCM的年轻运动员和运动者，包括个人和家族史在内的全面评估（如CMR、动态心律监测和诱发性运动测试）有助于进行个性化风险评估。

有多种风险计算器可用于估算HCM患者（包括儿童和年轻人）的SCD风险，这些工具可以帮助量化个体患者的疾病严重程度。然而，这些工具并未提供关于参与体育活动或运动如何影响风险的信息。此外，这些风险计算器均未包含运动测试内容，这可能限制了它们提供特定于体育活动风险的信息能力。

评估HCM儿童和青少年体育活动安全性的研究有限，但鼓励进行轻度至中等强度的体育活动。专家指南一致建议，HCM患者可以考虑参与体育活动和高强度运动。无论疾病严重程度如何，所有HCM儿童患者的目标都是确定并推广适合其意愿和能力的体育活动形式，同时考虑到患者特定的SCD风险。

在成人DCM（扩张型心肌病）患者中，随机试验和荟萃分析表明，结构化运动训练可以改善功能能力和心脏功能相关的健康生活质量。监测有氧训练会一致性地提高V˙O2peak 和运动持续时间，例如HF-ACTION（研究运动训练结果的心力衰竭对照试验）等研究显示，2至5个月后的训练可使V˙O2peak 提高约15%至20%。此外，侵入性运动血流动力学研究表明，运动训练可以带来中心性和周围性的有利适应，包括左心室射血分数改善、左心室容积减少以及左心室工作效率提高，而心肌高能磷酸盐比率通常保持不变，表明存在积极的能量适应。基于运动的心脏康复已被证明可以改善健康相关生活质量，并得到了ACC、AHA和美国心力衰竭协会的认可，并得到了随机临床试验和荟萃分析的支持。尽管儿童DCM的相关证据有限，但方向上与成人一致：结构化的体育活动似乎可行，并与更好的功能能力和健康状况相关。然而，显示心脏结构和功能明确改善的儿童随机试验仍缺乏。患有遗传性心肌病的儿童和青少年（包括DCM）表现出较低的V˙O2peak 和较低的中等至高强度体育活动水平；较高的习惯性体育活动与较高的V˙O2 值相关；而较低的体能水平和体育活动水平与较差的健康指标相关，这支持了体育活动和康复方法在儿童群体中的潜力。此外，这些患者的不动状态后果已知明显，研究表明，体育活动和运动通常耐受性良好，且能改善心血管健康和生活质量。即使对于等待心脏移植的患有难治性心力衰竭的DCM儿童，运动在术前准备和术后结果中也有重要作用。对于使用强心剂和机械循环支持的DCM患者，心脏康复也是可行的，并且未显示出增加不良事件的风险。

对于某些DCM儿童（尤其是那些携带已知会增加心律失常风险的变异基因如LMNA/C、DSP或FLNC的患者），动态心律监测和诱发性运动测试是评估体育活动参与风险的有用工具。对于某些DCM儿童（如具有致心律失常基因亚型的患者、CMR上明显纤维化的患者、严重的心室功能障碍患者或运动相关症状的患者），可能需要更密切的监测。

与成人运动员相比，患有DCM的儿童和青少年具有不同的病因（如遗传性、心肌炎、神经肌肉疾病），恢复或重构的可能性更高，且并发症较少。儿童中的心律失常风险标志物验证程度较低，因此来自成人队列的风险计算器不直接适用于儿童。因此，针对HCM儿童运动员的管理决策需要采取个性化的方法。

可行的临床考虑因素包括：
- **基线评估**：ECG、超声心动图，根据需要考虑CMR以评估心室大小、功能、瘢痕和组织心律失常基础；适当时进行基因检测。
- **风险分层**：识别高风险特征（如射血分数<35%、临床显著的室性心律失常、晕厥史、明显的左心室扩张）。
- **治疗优化**：根据指南指导的药物治疗、心律管理、必要时考虑植入式心脏复律除颤器（ICD）或心脏再同步治疗。
- **SDM**：对于轻度左心室功能障碍且无高风险特征的患者，娱乐性和结构化体育活动是合理的；对于检查结果正常或仅有轻微功能障碍且无心律失常的患者，在专家监督下可以考虑参与竞技或精英级体育运动。
- **持续监测**：HCM儿童患者可能每6至12个月进行一次系列评估，如果症状发生变化则需提前重新评估；随着心肌功能的改善或恶化，体育活动建议可能需要调整。

这些考虑因素强调了体育活动的安全性和潜在益处。与经常表现为慢性、不可逆左心室功能障碍的成人运动员不同，儿童和青少年可能会经历心室功能的恢复或动态变化，这支持采取更为灵活的、长期性的运动参与方式。

限制型心肌病（RCM）是儿童中最罕见的类型，约占病例的2.5%至5%。RCM的特点是由于心肌僵硬导致显著的舒张功能障碍，尽管收缩功能保持或接近正常，但心室充盈压升高。儿童通常表现为运动不耐受和疲劳，由于左心室容积固定，心输出量增加有限。这种情况常伴有房性和室性心律失常、肺动脉高压和进行性舒张性心力衰竭。死亡率很高，许多患者在诊断后不久就被列入移植名单。目前没有随机试验或前瞻性队列研究评估体育活动或运动在儿童RCM患者中的安全性，现有文献主要来自病例报告和小型成人研究。鉴于心脏储备有限、心律失常风险高以及潜在的快速恶化，一般不推荐进行高强度竞技或精英级运动。风险分层可以考虑心律失常史、功能状态、肺动脉高压的存在以及移植候选资格。对于没有高风险特征的临床稳定患者，轻至中等强度的锻炼——如步行、轻度骑行或游泳——可能适合保持身体状况和生活质量，理想情况下应在医疗监督下或通过结构化的心脏康复计划进行。决策可以个性化，结合患者和家庭的喜好，并在定期随访中重新评估。

**致心律失常性心肌病**
在患有致心律失常性心肌病（ACM）的个体中，室性心律失常的频率往往与右心室或左心室扩张或收缩功能障碍的程度不成比例，且具有ACM的运动员发生猝死（SCA）的风险因基因型而异。对于由PKP2变异引起的ACM患者，研究表明高强度有氧运动与SCA风险增加以及疾病进展加速有关。对于其他基因类型的ACM或基因型阴性的ACM，关于运动增加SCA风险或疾病加速的证据尚不充分。因此，已发布的指南和科学声明在建议这类患者参与体育活动时持谨慎态度。

**G+/P– 儿童的情况**
这类儿童通常是在父母或兄弟姐妹被诊断后通过筛查发现的。他们经常询问自己是否可以参加非结构化的体育活动，如骑自行车、与朋友一起踢足球或参与娱乐性运动。证据和专家共识支持以下原则：
1. **日常活动的安全性**：鼓励G+/P–儿童参加非结构化的游戏、娱乐性体育活动和体育教育。这些活动有助于促进心肺健康和心理社会福祉，不应受到限制。
2. **体育活动**：没有证据表明体育活动会加速疾病发作；但由于心律失常风险与基因型相关且遗传外显率不一，参与竞技或精英级别的体育活动需要仔细且个性化的评估。需要考虑的因素包括特定基因相关的风险、家族SCD史以及紧急救援的可用性（例如自动体外除颤器的可及性和受过培训的人员）。
3. **监测**：G+/P–青少年需要长期监测（每年或每两年进行一次心电图或超声心动图检查，必要时可加做霍尔特监测或心脏磁共振成像）。随着时间推移，表型可能会发生变化，因此建议可以定期进行重新评估。
4. **风险分层**：成人指南越来越根据具体的基因变异来分层评估风险。在儿科领域，基于基因的建议验证程度较低，但某些变异（如PKP2、DSP、TMEM43）可能需要更密切的监测。

**植入式心脏复律除颤器（ICD）患者**
佩戴ICD的儿童和青少年常常因临床医生对ICD放电的担忧（包括适当的和不适当的放电）以及放电可能导致的并发症而被告知避免锻炼。然而，最近的研究表明，大多数ICD患者可以在不显著增加心脏事件、放电或装置损坏风险的情况下参与体育活动。在一项针对372名10至60岁ICD运动员的多国研究中，10%的患者在运动时发生了放电（5.6%为适当放电，4%为不适当放电），且ICD成功终止了所有心律失常。比赛、训练或体育活动期间的放电发生率高于休息期（16%对比6%；P<0.0001），但在比赛和训练期间放电的发生率与其他类型体育活动无差异。此外，在运动过程中没有死亡、复苏性SCA或与放电相关的伤害事件。因此，尽管有些患者确实经历了ICD放电，但ICD仍然有效，且导线并发症发生率没有增加。进一步的随访显示，五年后92%的运动员装置未出现故障，且娱乐性运动员的ICD放电发生率低于竞技运动员（13%对比26%）。具有接触或碰撞风险的运动可能对装置造成损害，但对于佩戴ICD的儿童来说，如果运动涉及过度上肢运动或需要完全伸展上肢的活动，可能会有一些限制；但总体上仍应鼓励他们进行一般性的体育活动。

**关于体育活动的共享决策**
在几乎所有ACM患者中，包括G+/P–个体，都应鼓励常规游戏和轻至中等强度的体育活动。更严格的建议主要适用于携带PKP2变异且表型明确的患者，因为高强度或耐力运动可能会增加他们的风险。

**总结**
在儿科心肌病中，常规游戏和轻至中等强度的体育活动可以被鼓励。对于携带PKP2变异且表型明确的患者，由于高强度或耐力运动可能增加风险，因此需要更谨慎的指导。邀请各方分享他们所重视的事情（例如：“参与这项运动对你来说最重要的是什么？”）以及他们的担忧（例如：“你担心可能会发生什么？”）。明确地提出他们的价值观，以指导风险和利益的评估。•透明地承认并解释不确定性（例如：“我们无法做到100%确定，但根据您孩子的检测结果和整体状况，我们认为发生严重事件的风险是低/中等/高，原因如下…”）。•将个体化的风险分层作为工具，而不是阻碍因素。心电图（ECG）、心脏磁共振成像（CMR）、基因检测和压力测试等工具可以为对话提供信息，但可以在考虑患者自身优先事项的背景下进行讨论（例如：“您孩子的检测结果显示[X]，这意味着运动时出现心律失常的概率是[Y]。这让你对决定有何感受？”）。•提供安全且有意义的体育活动的具体例子。不要将决策简化为二元对立（例如“是否参加体育运动”），而是提供一个范围（例如：“根据我们所了解的情况，这里有一些方法可以让您的孩子保持活跃并实现他们的运动目标。让我们讨论一下哪些方法符合您家庭的目标”）。•跟进并进行调整。强调决策不是固定的，情况、风险状况和目标可能会发生变化，因此计划也可以相应调整。承认持续的情感支持，特别是在实施限制之后，也是护理计划的一部分。

对于临床医生来说，参与共享决策管理（Shared Decision Making, SDM）意味着要理解患者特定的风险（基于基因型、心律失常负担、基线运动能力和个人或家族的心脏猝死史）以及潜在的保护因素（例如药物治疗、植入式心脏复律除颤器（ICD）、应急行动计划），以便做出公正的评估。最终，针对儿童心肌病患者的体育活动SDM要求临床医生超越通用建议，转向个性化的、协作的规划，整合临床证据、患者和家庭的价值观以及不断变化的目标。运用SDM可以帮助做出更明智、压力更小的决策，并有助于保护和提高患有心肌病的儿童及其家庭的自主权和生活质量。

**纵向随访**
遗传性心肌病的表型和临床表现可能在儿童和青少年期发生变化。因此，所有被临床诊断为遗传性心肌病的儿童，无论他们的运动量和参与程度如何，或者是否有参加运动的意愿，都应考虑进行全面评估，包括个人和家族史、体格检查、心脏影像学检查以及运动负荷测试，并至少每年进行一次随访。随访的关键部分是评估儿童或青少年当前及计划中的运动参与情况。随着孩子从小学到初中再到高中的过渡，他们的运动参与程度可能会有所变化，尤其是在冬季、春季、夏季和秋季期间变化较大。对于病情正在发展或需要调整药物剂量的运动员，需要更频繁的监测。对于参加竞技或精英级运动的儿童心肌病患者，参与多学科运动心脏病学项目可以增强纵向随访的效果，这些项目可以提供协调一致的个性化护理，并优化运动安全和表现。年龄较大的青少年和患有遗传性心脏病的年轻人，尤其是那些参加大学水平比赛的运动员，通常会过渡到成人运动心脏病学项目。与成人运动心脏病专家的合作评估对于保持各年龄段的风险评估和SDM的一致性至关重要。无论运动量或竞争程度如何，任何患者的新症状都可能促使暂停活动、训练和比赛，以便重新评估。定期审查SDM的偏好和风险分层非常重要。必须认识到，患者或家庭对体育活动的价值观和兴趣可能会在治疗过程中发生变化，这需要重新进行SDM讨论。

**未来方向**
所有类型的运动，包括体育活动和日常锻炼，都会对心脏的负荷（包括容量和压力）、儿茶酚胺负荷以及生理适应类型产生影响。关于心肌病患者体育活动的许多文献主要集中在参与运动的运动员的风险评估和缓解措施上。然而，除了运动之外，儿童和青少年每天参与的体育活动量各不相同，从适合发育阶段的非结构化游戏到青少年时期的结构化锻炼（例如与朋友打篮球、去健身中心）。未来的研究需要开发工具，以帮助临床评估患者的总体活动情况，无论是习惯性锻炼还是有氧/无氧锻炼，以及锻炼的量或强度，可能还需要可穿戴技术的支持。鉴于对SDM的重视，需要开发促进与患者、家庭和运动队有效沟通的工具，包括风险沟通辅助工具、面向患者的体育活动许可指南以及易于修改的应急行动计划模板。由于关于心肌病患者体育活动安全性的数据有限（许多证据来自成人研究），因此需要进一步的研究来评估习惯性锻炼和中等至高强度锻炼对儿童患者的潜在风险和益处。此外，目前还没有前瞻性研究探讨中等强度或有氧运动对扩张型心肌病（DCM）进展或心脏猝死（SCA）发生的影响。尽管关于左心室心肌病（ACM）的研究表明高强度耐力运动与PKP2变异型患者的SCD发病率和疾病进展有关，但仍需要前瞻性研究来探索不同类型运动对其他基因型和非PKP2变异型ACM的影响。体育活动和锻炼对正常心脏生理功能的儿童、青少年和成人的心脏代谢和心理健康的有益影响已经得到充分证实。心肌病患者同样可以从体育活动中获得心脏代谢和心理上的益处，而过度限制体育活动可能会导致成年后生活方式相关的心脏代谢疾病风险增加。需要更多研究来探索体育活动、锻炼以及参与或停止运动对心肌病儿童短期和长期的心理及心脏代谢健康的影响。ORCCA研究（运动员心脏疾病结果登记计划）正在监测14至35岁患有与SCA相关的心脏疾病的运动员的主要不良心血管事件、生活质量及心理健康情况。此类研究可以为心肌病儿童制定基于证据的体育活动计划提供重要依据。