一位患有终末期肾病和结节病的患者出现了早期钙化性骨病，症状类似感染：这构成了诊断和伤口管理的挑战

《International Wound Journal》：Early Calciphylaxis Mimicking Infection in a Patient With End-Stage Renal Disease and Sarcoidosis: A Diagnostic and Wound Management Challenge

　　摘要：钙化性血管病是一种罕见的、危及生命的疾病，主要影响接受透析的终末期肾病（ESRD）患者。早期病变可能类似于感染，导致诊断和伤口护理的延误。我们描述了一例ESRD合并结节病的患者，其钙化性血管病的表现不典型，最初被误诊为蜂窝织炎。尽管早期接受了硫代硫酸钠治疗并控制了代谢，患者仍出现了进行性坏死性伤口。该病例表明，即使在矿物质代谢得到控制且接受了标准治疗的情况下，钙化性血管病仍可能进展，尤其是当受到结节病等疾病的加重时。早期进行皮肤科评估并保持高度怀疑意识对于避免误诊至关重要。 **亮点：** 1. 早期钙化性血管病可能与软组织感染（如蜂窝织炎）非常相似，从而导致诊断延误和不当的抗生素治疗。 2. 该病例显示，即使在矿物质代谢得到控制、血清钙和磷水平正常以及甲状旁腺激素水平被抑制的情况下，钙化性血管病仍可能进展。 3. 结节病可能通过除明显的高钙血症以外的机制（包括肉芽肿性炎症和钙代谢紊乱）加重钙化性血管病的治疗难度。 **1. 引言** 钙化性血管病是一种罕见的血管病变，最常见于接受透析的终末期肾病（ESRD）患者。其特征是小到中等大小血管的钙化和血栓形成，导致缺血、坏死和难以愈合的疼痛性伤口[1]。早期病变可能类似于感染，从而导致识别延迟和治疗不当。我们报告了一例ESRD合并结节病的患者，其钙化性血管病的表现不典型，最初类似于软组织和皮肤感染，这突显了该疾病的诊断和伤口管理挑战。 **2. 病例报告** 一名54岁的女性患者，患有ESRD并接受血液透析，因继发性甲状旁腺功能亢进而行次全切除术，随后将甲状旁腺移植到右前臂。她同时患有结节病，使用硫唑嘌呤和泼尼松治疗。她被怀疑右乳房有钙化性血管病，并且因HIV感染接受联合抗逆转录病毒治疗。患者因最近一次住院期间出现脓毒性休克和尿毒症性心包炎而入院，主诉右上肢（RUE）剧烈疼痛，可能伴有蜂窝织炎。此前一次住院时，她注意到右上肢有紧张的水泡，最初怀疑是葡萄球菌烫伤综合征或外周动脉疾病。入院前三天，她发现右上肢和右乳房伤口有血性和脓性分泌物，并伴有剧烈刺痛。她没有发热或寒战，但报告有轻微恶心。在急诊科就诊时，她最初出现低血压和心动过速，但在未经干预的情况下生命体征恢复正常。初步检查发现右上肢和右乳房有硬化的紫癜样斑块，并伴有脓性分泌物（图1）。实验室检查显示乳酸水平升高但白细胞计数正常。血清钙为8.3 mg/dL，磷为2.4 mg/dL，白蛋白为3.6 g/dL，甲状旁腺激素为4.0 pg/mL，反映了在次全切除术后甲状旁腺功能受到抑制的情况。手臂的影像学检查未见气体或深部感染（图2）。基于蜂窝织炎的诊断，开始使用静脉注射抗生素，但伤口未见改善。 **3. 讨论** 结节病可以改变钙代谢并促进肉芽肿性炎症，从而导致血管功能障碍和钙化[2]。1α-羟化酶活性失调会增加活性维生素D的生成，即使补充钙剂也可能导致高钙血症，从而加剧组织缺血和伤口愈合不良[3, 4]。即使传统的风险因素（如磷酸盐和甲状旁腺激素水平）得到控制，这种相互作用仍会使管理变得复杂[5]。值得注意的是，该患者此前因继发性甲状旁腺功能亢进而行次全切除术，术后甲状旁腺激素水平被抑制。入院时，她的血清钙水平较低，甲状旁腺激素水平明显降低。这表明即使血清钙水平低和甲状旁腺激素水平受到抑制，钙化性血管病仍可能发生，而且并不一定需要明显的高钙血症。这种模式可能反映了甲状旁腺切除术后骨转换率降低的状态，这与骨骼钙缓冲能力受损和血管钙化增加有关。这表明，仅依赖传统的甲状旁腺激素介导的机制无法完全解释她的疾病进程，强调了考虑钙代谢的累积性和动态变化的重要性，而不仅仅是依赖孤立的实验室数值。这些观察结果支持了钙代谢紊乱在组织修复和血管钙化中的潜在作用，即使在缺乏典型生化异常的情况下也是如此。此外，她因结节病相关的高钙血症而需要皮质类固醇治疗的历史，提示了另一种钙代谢失调的途径。结节病已知会增加肾外1α-羟化酶活性，从而导致活性维生素D生成增加和钙代谢紊乱。