遗传性血管性水肿患者感受到的接纳体验：一份定性简报

《Journal of Rare Diseases》：Experiences of acceptance among individuals with hereditary angioedema: a qualitative brief report

　　摘要
目的
遗传性血管性水肿（HAE）是一种罕见的遗传性疾病，其特征是身体几乎任何部位都可能发生不可预测的肿胀，其中喉咙肿胀可能危及生命。HAE患者常常面临心理困扰，而未得到管理的压力会增加发病的可能性。因此，心理支持对这些患者可能具有重要意义。越来越多的证据表明，接纳与承诺疗法（ACT）对于患有长期健康问题的人来说是一种有效的心理干预方法。为了探讨基于ACT的干预措施对HAE患者的潜在价值，本简要报告回顾了一项更广泛研究的数据，该研究通过探讨HAE患者的生活故事来考察他们如何接受自己的病情。

方法
数据来自65名HAE患者的开放式定性调查问卷。此外，其中11名参与者还完成了深入的照片引出访谈。

结果
许多参与者表示，采取接纳的态度使他们能够更积极地参与生活，并促进了他们的整体幸福感。相反，一些参与者提到，难以接受自己的HAE病情会导致恐惧和焦虑加剧，他们认为这可能会引发发作并影响心理健康。

结论
参与者的经历表明，接受HAE诊断及其相关症状有助于他们更好地融入日常生活。这些发现表明，旨在促进接纳的方法可能有助于提高这一群体的心理健康。报告还讨论了为HAE患者开发基于接纳的心理干预措施的意义。

引言
遗传性血管性水肿（HAE）是一种罕见的遗传性疾病，其特征是身体几乎任何部位都可能发生不可预测的肿胀，其中喉咙肿胀可能危及生命。HAE患者常常面临心理困扰，而未得到管理的压力会增加发病的可能性。因此，心理支持对这些患者可能具有重要意义。越来越多的证据表明，接纳与承诺疗法（ACT）对于患有长期健康问题的人来说是一种有效的心理干预方法。为了探讨基于ACT的干预措施对HAE患者的潜在价值，本简要报告回顾了一项更广泛研究的数据，该研究通过探讨HAE患者的生活故事来考察他们如何接受自己的病情。

方法
数据来自65名HAE患者的开放式定性调查问卷。此外，其中11名参与者还完成了深入的照片引出访谈。

结果
许多参与者表示，采取接纳的态度使他们能够更积极地参与生活，并促进了他们的整体幸福感。相反，一些参与者提到，难以接受自己的HAE病情会导致恐惧和焦虑加剧，他们认为这可能会引发发作并影响心理健康。

结论
参与者的经历表明，接受HAE诊断及其相关症状有助于他们更好地融入日常生活。这些发现表明，旨在促进接纳的方法可能有助于提高这一群体的心理健康。报告还讨论了为HAE患者开发基于接纳的心理干预措施的意义。

数据分析
定性调查问卷和访谈记录通过反思性主题分析方法进行分析，该方法基于批判现实主义本体论，认为外部现实存在，但我们对它的理解必然通过解释过程来实现。研究获得了斯塔福德郡大学健康、教育、警务和科学伦理委员会的批准（参考编号：SU20_190），并且研究符合英国心理学会的伦理和行为准则。所有参与者均提供了知情同意。

样本选择
HAE UK慈善机构向其会员（招募时约有650名会员）分发了招募广告。符合条件的参与者需年满18岁，居住在英国，并且自我报告确诊为C1抑制剂缺乏的HAE患者。

数据收集
在获得同意后，参与者在Qualtrics平台上完成了定性调查。调查包括关于HAE生活经历的开放式问题（调查问题见补充材料）。调查结束后，所有受访者可以选择自愿接受访谈。自愿接受访谈的参与者填写了第二份在线同意书，并被邀请发送最多五张能够最好反映他们HAE生活经历的个人照片。这种照片引出方法减少了传统研究者主导访谈中的权力不平衡，促进了参与者对自己生活经历中重要问题的讨论。参与者可以提交任何他们认为有助于研究者理解其经历的照片，可以选择仅将这些照片用于访谈和分析，或者指定允许用于出版的照片。访谈通过在线或电话方式进行，以支持全国范围内的招募。访谈时长最长为两小时，内容包括对参与者照片的讨论；此外还通过半结构化访谈计划进一步探讨了生活故事（访谈计划见补充材料）。参与者可以在任何时候暂停、重新安排或结束参与，无需提供理由，并获得了包含支持服务详细信息的反馈表。访谈录音经过转录，所有识别信息被删除并使用了化名以确保匿名性。作为激励，调查参与者有机会参加购物券抽奖，访谈参与者也会收到购物券。数据收集时间为2021年9月至2022年4月。

参与者
共有65名参与者（42名女性，23名男性）参与了本研究，年龄范围为19至79岁，平均年龄为46.75岁（标准差=16.57岁）。HAE症状的平均发病年龄为12.57岁（标准差=8.90岁），平均诊断年龄为22.08岁（标准差=14.93岁），HAE症状出现与确诊之间的平均时间为9.51年（标准差=13.41年）。11名参与者完成了深入访谈，这代表了两种数据收集方法的中等规模样本。访谈参与者的年龄范围为28至76岁（平均53岁），其中6名为女性，5名为男性。HAE症状的平均发病年龄为10岁，平均诊断年龄为30岁。参与者的其他特征（包括所用药物类型）详见表1。

表1 参与者特征

数据分析
定性调查问卷回应和访谈记录通过反思性主题分析方法进行分析。分析首先从访谈数据开始，这些数据提供了适合深入定性探索的丰富描述。访谈记录被分为AB、AO、DH和IL-W四个部分。分析团队阅读并熟悉了分配给他们的数据，并在生成初步主题之前完成了系统编码。作为分析过程的一部分，照片被用来帮助研究者解读访谈数据，同时提供了对参与者生活经历的多模态洞察。

结论
与其它长期健康问题（LTCs）的研究表明，心理适应情况因个体差异而异，且往往不受症状严重程度或残疾程度的影响[9, 22]。在这些情况下，其他心理因素（如对疾病的认知[11, 16]和应对策略[15]）能更好地解释心理结果的变化。在英国，患有LTCs的人可以通过NHS谈话疗法服务获得心理支持，但与未患LTCs的人相比，这些服务的效果通常较差[27]。传统上，这类干预基于认知行为理论，认为通过识别和改变消极或无益的疾病信念可以减少心理困扰并提高自我管理能力[1]。然而，最近的研究表明，某些程度的困扰是LTCs的自然且现实的结果，因此不必忽视或改变[12]。例如，接纳与承诺疗法（ACT）侧重于通过促进行为灵活性和进行有意义的生活活动来减少LTCs引起的困扰[10]。尽管ACT的证据基础仍在发展中，但该方法已应用于多种LTCs[10]，并被越来越多的医疗服务提供者采纳[28]。

本文通过呈现患者的定性数据，有助于理解HAE患者的生活状况，这些数据有助于理解患有LTCs的生活的复杂性和细微差别[3]。本报告是一项更广泛研究的一部分，该研究探讨了HAE患者的各种生活经历。关于治疗和急诊护理经历的相关主题在其他地方有详细报告[32]。为了探讨基于ACT的干预措施对HAE患者的潜在价值，本简要报告通过探讨HAE患者的生活故事来考察他们如何接受自己的病情。

设计
本研究采用了定性研究设计，包括开放式定性调查问题和照片引出访谈[4, 33]。这种混合设计既通过在线定性调查的高响应率获得了广度，又通过深入访谈获得了深度和丰富的背景信息。

伦理考量
研究获得了斯塔福德郡大学健康、教育、警务和科学伦理委员会的批准（参考编号：SU20_190），并遵循了英国心理学会的伦理和行为准则。所有参与者均提供了知情同意。研究结果主要围绕三个主题展开：

1. **有意识的接受**：“我不会让它阻止我”：许多参与者表示，通过接受这种疾病的存在，并采取“我不会让它阻止我”的态度，他们能够更好地应对HAE（阵发性夜间腹痛）的不可预测性。例如，一位参与者说：“在早期，我可以说，这种病确实扰乱了我的生活很多。我不会说它毁了我的生活，但它确实让我的生活陷入了停滞。它如何影响我的生活呢？它让我在很多方面受到了限制——我不能随心所欲地行动，因为我需要考虑很多事情，比如准备诊断证明文件以备紧急情况使用。因此，在确诊之前，这种病在很多方面阻碍了我的生活；即使现在，它仍然会对我的生活产生影响，但我不会让它阻止我做我想做的事情或去我想去的地方。”

2. **反弹效应**：“我越是试图压抑这些情绪，就越可能引发HAE发作”：一些参与者提到，试图抑制负面情绪反而会导致情绪的加剧，从而增加发作的风险。例如，一位参与者说：“我越是试图压抑这些情绪，就越可能引发HAE发作。”

3. **接受低谷期**：“生活本来就是用来享受的”：尽管生活中会有困难时期，但参与者认为应该积极面对。他们认识到，这些困难只是暂时的，生活依然值得继续。例如，另一位参与者说：“虽然HAE给我的生活带来了很多限制，但我学会了在这些限制内生活，并不会过度担心未来会发生什么。毕竟，我们都会有一天离开这个世界，对吧？我57岁了，但我仍然在这里。所以，最重要的是不要忽视它，虽然它确实带来了一些不便，但它并没有阻止我做我想做的事情。”

这些发现表明，接受HAE这一状况有助于人们更好地应对生活，包括在享受美好时光的同时，也为可能的低谷期做好准备。同时，尽管HAE会带来一些不便，但它并没有完全阻止人们追求自己的目标和梦想。尽管关于接纳与承诺疗法（ACT）应用的随机对照试验数量有限，但早期评估结果表明，这种疗法在帮助患者应对和管理长期疾病方面具有潜力[10]。自我引导的在线ACT干预已被证明能有效改善心理健康[14]，对于像HAE（遗传性血管性水肿）这样的罕见疾病来说，这些方法可能特别适合，因为它们实施迅速且所需资源较少。需要进一步的研究来评估基于接纳的应对策略对HAE患者心理状况的影响，并应针对这一群体对基于ACT的干预措施进行试验和评估。