摘要
背景
亨廷顿病(HD)是一种神经退行性疾病,其特征为纹状体萎缩和广泛的白质异常。扣带回束在执行功能和情绪功能中起着核心作用,可能在该疾病中尤为脆弱。
目的
本研究的目的是描述亨廷顿病患者扣带回束在横断面和纵向上的磁共振成像(MRI)变化,并确定这些变化是否具有临床意义。
方法
这项纵向磁共振成像研究纳入了66名参与者(26名亨廷顿病患者,20名预临床表现期患者[PHD],20名健康对照组),在平均4.8年的随访期间进行了两次或三次评估。采用多壳采集技术,并结合自由水消除成像和神经突起定向离散度及密度成像进行分析。数据取自扣带回束的扣带回(CCG)和角回(CAB)部分。从横断面和纵向角度评估了组间差异,并研究了这些变化与统一亨廷顿病评分量表(UHDRS)总功能能力(TFC)之间的关联。
结果
基线时,亨廷顿病患者扣带回中的扩散异常较为普遍,而角带回的变化则较为有限。纵向观察显示,仅扣带回出现进行性变化,表现为分数各向异性(FAt)和神经突起密度指数(NDI)下降,同时扩散率和定向离散度增加。UHDRS总功能能力(TFC)下降越明显,扣带回的NDI和FAt下降越显著。
结论
这些结果表明,亨廷顿病患者扣带回的改变比角带回更为广泛且更具进展性,而预临床表现期患者未见可测量的差异。扩散特征提示额-扣带回通路存在轴突丢失和髓鞘脱失的现象,支持将扣带回的NDI和FAt作为有症状亨廷顿病病情进展的候选标志物。? 2026 国际帕金森病和运动障碍协会。
数据可用性声明
支持本研究结果的数据可应要求向资深作者索取。


