《Child's Nervous System》：Epidermoid cysts of the cerebellopontine angle in pediatric population—an institutional surgical case series and review of literature
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表皮样囊肿（EC）是一种罕见的颅内病变，在儿童中尤为少见，源于神经管闭合过程中的外胚层包涵。尽管其常位于桥小脑角区（CPA），但针对该部位EC在儿童中的手术并发症和复发率数据仍然有限。研究人员对2004年至2024年间在奥斯陆大学医院-里克医院接受外科治疗的、
表皮样囊肿（EC）是一种罕见的颅内病变，在儿童中尤为少见，源于神经管闭合过程中的外胚层包涵。尽管其常位于桥小脑角区（CPA），但针对该部位EC在儿童中的手术并发症和复发率数据仍然有限。研究人员对2004年至2024年间在奥斯陆大学医院-里克医院接受外科治疗的、年龄≤18岁、随访期>1年的CPA区EC患儿数据进行了回顾性分析。评估了临床表现、影像学特征及手术结果。并依据PRISMA指南进行了系统性文献回顾。研究纳入了六例患者（平均年龄15±2岁，范围12-17岁；男女比例1:2）。最常见的症状为头痛（83%）和共济失调（33%）。术前MRI测量平均直径为37±5.4毫米（范围30-45毫米）。所有患者均采用标准枕下乙状窦后入路进行手术治疗。四例患者（67%）实现了全切除（GTR）。术后并发症仅限于两例患者（34%）出现的暂时性复视和听力受损。未观察到死亡或永久性神经功能缺损。两名患者出现复发，其中一例发生在GTR之后。儿童CPA区的EC可以被安全有效地切除，预后良好且发病率低。虽然应争取实现全切除，但残余组织可能存在于解剖隐蔽的隐窝中，并在次全切除后易导致复发。内镜辅助可能提高切除的完整性。微小无症状的残余病灶可予以观察。建议进行长期的MRI随访。
本研究旨在总结儿童桥小脑角区（CPA）表皮样囊肿（EC）的临床特征、手术效果及长期预后。EC是罕见的颅内病变，在儿童中尤其少见，起源于神经管闭合期间外胚层组织的异位包裹。尽管CPA是EC的好发部位之一，但关于儿童CPA-EC手术治疗后的并发症发生率与复发率的数据仍非常有限。因此，研究人员通过回顾性分析本机构病例并结合系统性文献综述，试图填补这一知识空白，为临床决策提供依据。这项发表在《Child's Nervous System》的研究报告了一组来自单一机构、专门针对儿科人群的CPA-EC病例系列。
为开展研究，研究人员回顾性分析了2004年至2024年间在奥斯陆大学医院-里克医院接受手术治疗、且术后随访超过1年的18岁以下CPA-EC患儿（≤18岁）的临床资料。研究样本来自该机构的医疗记录、术前及术后影像学资料。临床表现、影像学特征及手术结果由相关专科医生进行评估。同时，研究人员遵循PRISMA指南，在PubMed、SCOPUS和Embase数据库中进行了系统性的文献检索，关键词包括“表皮样囊肿”、“儿科”、“儿童”、“桥小脑角区”等，旨在纳入包含儿童颅内EC个体数据的原始研究文章进行对比分析。研究通过机构伦理审查，被认定为质量控制研究。
研究结果如下：
患者样本特征：本研究共纳入六例患儿（男女比例1:2），平均年龄为15±2岁（范围12-17岁）。最常见的症状为头痛（5/6，83%）和共济失调（2/6，33%）。术前MRI显示，所有病变均位于CPA区，呈现为典型的T2加权像稍高信号及弥散加权成像（DWI）弥散受限病灶，平均直径为37±5.4毫米（范围30-45毫米）。病变在头尾方向上，上至第III对颅神经（所有病例），下至第VI、VII-VIII、IX-XI对颅神经不等。
手术治疗与结果：所有患者均采用标准的枕下乙状窦后入路，在公园长椅体位下，使用无牵拉的显微外科技术进行手术。术后即刻影像学检查证实，四名患者（67%）实现了全切除（GTR）。术后并发症轻微且短暂，仅两例患者（34%）分别出现暂时性复视和听力下降，且均完全恢复。组织病理学检查在所有病例中均确诊为EC。
随访情况：中位随访时间为60个月（范围13-246个月）。尽管有两例患者（33%）的术后首次MRI显示存在EC残余，但在随访期间无患者需要再次手术。在最新的MRI检查中，这两例患者中仅有一例显示残余病灶生长。此外，另有1例患者被发现EC复发。研究未观察到与手术相关的死亡或严重/永久性并发症。
文献综述结果：系统性文献检索最终筛选出17项研究，包含18例儿童CPA-EC病例（≤18岁）。这些病例的中位年龄为17岁（范围3-18岁）。然而，由于这些研究多为混合年龄队列，难以从中单独提取儿童亚组的GTR率、并发症及复发率数据。现有文献报告的复发率为10%至17%，且复发可能在初次手术后多年发生。
在讨论部分，研究指出，据其所知，这是首个专门报道儿童人群CPA-EC的病例系列。临床特点上，绝大多数病例发生在青春期，这引发了对青春期激素变化可能影响EC生长的疑问。虽然病变体积相对较大且可能压迫脑干，但症状通常不严重，这归因于EC生长缓慢且质地柔软。手术治疗方面，通过标准的枕下乙状窦后入路进行显微手术切除是安全有效的，应力争实现全切除以降低复发风险。然而，由于EC可能存在于显微镜下标准手术视野之外的解剖隐窝（如Meckel囊、桥前池），残留病灶并不少见。内镜辅助检查切除腔有助于减少残留。对于无症状的小残余病灶，在儿童患者中可采取安全监测的策略，仅对症状性或生长性病变考虑再手术，以此平衡手术彻底性与患者安全。终身随访至关重要，以便早期发现复发。并发症谱系与文献报道相符，主要包括暂时性颅神经功能障碍。复发率可能因随访时间有限而被低估，因此推荐长期MRI监测。在纳入本综述的儿童病例中未观察到恶性转化。研究的主要局限性包括其单中心、回顾性设计以及因疾病罕见导致的样本量小。
结论：儿童CPA区的EC可以被安全有效地切除，总体预后良好且发病率低。虽然应争取全切除，但残余组织可能存在于隐蔽的解剖隐窝中，并在次全切除后易导致复发。内镜辅助可提高切除的完整性。对于微小无症状的残余病灶，可进行观察随访。推荐进行长期的MRI随访监测。
