《Frontiers in Neurology》：Clinical characteristics of hypoglossal nerve palsy secondary to internal carotid artery dissection: a systematic review and illustrative case
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背景：继发于颅外颈内动脉夹层（ICAD）的舌下神经麻痹（HNP）是一种罕见但临床重要的疾病，可能被忽视，尤其是在脑影像学上无缺血性病变时。研究人员旨在系统描述其临床特征、诊断模式、治疗策略和结局。
方法：按照PRISMA 2020指南进行系统综述，并在PROS
背景：继发于颅外颈内动脉夹层（ICAD）的舌下神经麻痹（HNP）是一种罕见但临床重要的疾病，可能被忽视，尤其是在脑影像学上无缺血性病变时。研究人员旨在系统描述其临床特征、诊断模式、治疗策略和结局。
方法：按照PRISMA 2020指南进行系统综述，并在PROSPERO（CRD420251141162）注册。在PubMed、Scopus、Web of Science和Embase中进行了检索，无语言或日期限制。纳入报告成年患者因ICAD导致HNP的研究。提取临床数据、影像学发现、治疗方式和结局，并进行描述性和探索性分析。
结果：共纳入73项研究，包含87例患者。平均年龄48.5岁，男性占86.2%。64.3%的病例表现为孤立性HNP，31.0%发生诊断错误，常导致治疗延迟。大多数患者（89.7%）接受药物治疗，总体良好结局率为65.6%。少数病例（10.3%）接受手术或血管内治疗。假性动脉瘤的存在与手术或血管内治疗的可能性增加（p=0.007）和随访时间缩短（p=0.015）显著相关，尽管两组总体结局无差异。
结论：表现为HNP的颅外ICAD是一种罕见但临床重要的疾病，具有显著的诊断延迟风险。对于孤立性或非典型舌下神经麻痹患者，即使脑MRI上无缺血性病变，也应考虑早期血管影像学检查。大多数患者通过药物治疗获得良好结局；然而，部分患者——尤其是伴有假性动脉瘤或持续或进展性症状者——可能需要手术或血管内干预。需要进一步的大规模研究来优化患者选择和管理策略。
系统综述注册：https://www.crd.york.ac.uk/PROSPERO/view/CRD420251141162，标识符（CRD420251141162）。
Introduction
舌下神经麻痹（HNP）是一种罕见表现，常见症状包括舌无力、构音障碍和吞咽困难，病因多样。血管性原因如颈内动脉夹层（ICAD）常被忽视。颅外ICAD是年轻患者缺血性卒中的原因之一，但以孤立性HNP起病极为罕见，易导致诊断延迟。本系统综述旨在系统描述其临床特征、诊断模式、治疗策略和结局，并附一例示教病例。
Methods
Search strategy and eligibility criteria: 按PRISMA 2020指南进行系统综述，在PROSPERO注册（CRD420251141162）。检索PubMed、Scopus、Web of Science和Embase，无语言或日期限制。纳入成年患者因ICAD导致HNP的报道，排除其他病因或急性脑梗。
Study selection: 两名研究者独立筛选，最终纳入73篇文章共87例患者。
Data extraction and collection: 提取年龄、性别、创伤史、病变侧别、假性动脉瘤（PA）、ICAD节段、多颅神经受累、症状、体征、影像、治疗和结局。诊断错误定义为初始误诊或延迟诊断。
Risk of bias assessment: 采用乔安娜布里格斯研究所（JBI）病例报告清单评估偏倚风险。
Statistical analysis: 使用SPSS 23.0，卡方或Fisher精确检验，t检验或Mann-Whitney U检验，Logistic回归，p<0.05为显著。
Results
纳入87例患者，平均年龄48.5岁，男性86.2%，左侧病变75.8%，PA 35.5%，孤立性HNP 64.3%，诊断错误31.0%。最常见症状为舌无力（76.1%）、构音障碍（65.9%）和吞咽困难（64.8%）；最常见体征为舌偏斜（84.1%）。MRI最常用（81.8%）。89.7%接受药物治疗，10.3%手术或介入。良好结局率65.6%，平均恢复期12.0周。PA患者手术率更高（p=0.007），随访更短（p=0.015），但结局无差异。诊断错误组与无错误组无明显差异。
Illustrative case
42岁男性，构音障碍5天，左后颈痛7天，查体示舌左偏。脑MRI无梗死，CTA示左ICA颈段局限性扩张，血管壁MRI示壁内血肿，DSA示假性动脉瘤。接受双抗、降压、他汀治疗，2个月显著改善，6个月完全缓解，随访CTA显示动脉狭窄改善。
Discussion
Pathophysiology of hypoglossal nerve palsy caused by extracranial ICA dissection
舌下神经在颈动脉鞘内与ICA紧密相邻。ICAD分为内膜下和外膜下夹层，后者形成血肿直接压迫神经或通过滋养血管缺血导致损伤。
Clinical characteristics of ICA dissection presenting with hypoglossal nerve palsy
孤立性HNP最常见，男性为主（86.4%），左侧居多（76.1%）。舌无力、构音障碍和吞咽困难为主要症状，头痛和颈痛仅约半数。舌偏斜最可靠，舌萎缩早期少见。诊断错误约30%。
Imaging modalities
MRI最有效，可显示壁内血肿，敏感度和特异度高。CTA在急诊中有价值，DSA为假性动脉瘤金标准，超声价值有限。
Characteristics of ICA dissection patients with pseudoaneurysm
PA见于35.5%患者，提示更严重损伤。PA组手术率显著更高（p=0.007），随访时间更短（p=0.015），但结局与无PA组无显著差异。
Diagnostic errors and their clinical implications
诊断错误占31%，常因非特异性症状如舌肿胀（误诊率70%）导致延迟。建议对孤立或不典型HNP行早期血管影像。
Treatment approaches
药物治疗包括抗凝（AC）、抗血小板（AP）、联合及保守。血管内介入近年增多，用于药物治疗无效、症状持续>4周、严重症状或PA≥10mm或快速增大者。介入后患者均快速改善。
Prognosis
多数患者恢复良好，平均恢复期12周。手术组恢复期略短但无统计差异。无复发。约27.5%预后不良，多为部分恢复。多因素分析未发现显著预测因子。
Limitations
基于病例报告，存在异质性、诊断错误定义主观、选择偏倚等局限。年代和中心差异影响比较，回归分析需谨慎。
Future directions
需要大规模多中心研究明确最佳抗栓方案和介入指征。血管内技术发展迅速，应通过前瞻性注册研究评估其安全性及有效性。
Conclusion
颅外ICAD表现为HNP罕见但重要，易延迟诊断。早期血管影像学检查至关重要。多数患者药物有效，但伴PA或持续进展症状者需考虑介入。进一步研究应优化患者选择和管理策略。
