《Children》：Laparoscopic Repair of Duodenal Atresia with Concurrent Situs Anomaly: A Case Series and Technical Considerations
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十二指肠闭锁（duodenal atresia）是新生儿期常见的先天性消化道梗阻，腹腔镜下十二指肠-十二指肠吻合术（laparoscopic duodenoduodenostomy）已作为标准术式之一被广泛接受。然而，该技术在合并内脏位置异常情况下的应用价值尚
十二指肠闭锁（duodenal atresia）是新生儿期常见的先天性消化道梗阻，腹腔镜下十二指肠-十二指肠吻合术（laparoscopic duodenoduodenostomy）已作为标准术式之一被广泛接受。然而，该技术在合并内脏位置异常情况下的应用价值尚不明确。本研究旨在评估腹腔镜下十二指肠吻合术在合并内脏反位/异位畸形新生儿中的可行性及围手术期结局。研究人员采用回顾性研究方法，纳入2017年1月至2023年12月期间在三星医疗中心接受腹腔镜下十二指肠闭锁修复术的所有新生儿。13例患者分为内脏异位组（n=3）与内脏正位组（n=10），对解剖特征、手术细节及围手术期结局进行描述性总结。结果显示，内脏异位组3例新生儿均表现为内脏异位（situs ambiguus）——2例为合并多脾症的左异构（left isomerism with polysplenia），1例为合并无脾症的右异构（right isomerism with asplenia）。3例均存在下腔静脉中断伴奇静脉延续（interrupted inferior vena cava with azygos continuation）及肠旋转不良（intestinal malrotation），但仅2例需同期行Ladd手术。13例均顺利完成腹腔镜修复，无中转开腹。两组在手术时间、喂养达标时间及住院天数方面描述性相近。未发生吻合口并发症、再手术或死亡。研究结论为，在该小样本病例系列中，腹腔镜下十二指肠吻合术在合并内脏反位/异位畸形的十二指肠闭锁新生儿中可顺利完成，未出现中转或围手术期吻合口并发症。内脏异位畸形本身可能并不排除在经验丰富的术者手中实施微创手术修复。
**研究背景与问题提出**
十二指肠闭锁是一种因胚胎期十二指肠再通失败所致的先天性消化道畸形，发生率约为1/5000至1/10000活产儿，常合并唐氏综合征、肠旋转不良及内脏位置异常等畸形。内脏位置异常（包括内脏反位及异位综合征）发生率约1/10000活产儿，系左右轴确定障碍所致。当十二指肠闭锁合并此类位置缺陷时，改变的解剖标志、变异的血管走行及意外的脏器位置为手术带来显著复杂性。
自2002年Rothenberg首次描述以来，腹腔镜下十二指肠吻合术已作为开放手术的替代方案获得广泛认可，具有减轻术后疼痛、促进早期喂养及缩短住院时间等优势。然而，现有研究系统性地排除了合并内脏位置异常的患者，导致该人群中微创修复的适用性存在关键知识空白。传统上，空间定向障碍及技术调整需求使外科医师在此类病例中倾向选择开放手术。
值得注意的是，腹腔镜下十二指肠吻合术采用对称性吻合构型，由于十二指肠占据中央腹膜后位置，该构型在结构上不受内脏侧别的影响。这种固有几何对称性提示，腹腔镜技术可能特别适合合并内脏位置异常的患者，技术调整主要源于任何并发的Ladd手术需求，而非吻合本身。研究人员报道3例合并内脏位置异常的十二指肠闭锁新生儿腹腔镜修复的病例系列，旨在描述手术发现、技术调整及短期结局，为这一罕见但解剖复杂人群的手术决策提供依据。
**研究设计与技术方法**
该研究为单中心回顾性队列研究，纳入2017年6月至2023年12月期间在三星医疗中心接受先天性十二指肠梗阻腹腔镜修复的所有新生儿。研究采用病例-对照设计，13例患者分为内脏正位组（n=10）与内脏异位组（n=3），由同一术者完成手术。术前通过多模式影像（包括产前超声或MRI、产后胸片、超声心动图、腹部超声及造影检查）明确内脏位置异常的分类诊断，包括内脏反位（situs inversus）及异位综合征（situs ambiguus，即内脏异位伴左异构/多脾症或右异构/无脾症）。手术技术采用标准腹腔镜入路：脐部5mm观察孔置入股腔镜，双侧下腹各置入3mm工作套管；利用经腹壁悬吊缝合实现肝脏牵开。术中首先评估肠管旋转状态，必要时先行Ladd手术（含肠系膜增宽），再行侧-侧平行式十二指肠-十二指肠吻合。
**研究结果**
**患者特征与合并畸形**
研究期间13例新生儿接受腹腔镜修复，内脏异位组占23.1%（3/13）。该组中位胎龄37
+5周，平均出生体重2805g。3例均存在横行肝脏及右侧胃，2例为左异构伴多脾症，1例为右异构伴无脾症。下腔静脉中断伴奇静脉延续见于全部3例，肠旋转不良见于全部3例（100%），其中2例伴病理性系膜固定需同期Ladd手术。3例均合并先天性心脏病：2例为复杂心脏畸形（房室间隔缺损、右室双出口），1例为轻度畸形无需手术干预。
**病例特异性手术发现**
病例1术前影像提示内脏异位伴右侧胃、横行肝脏、下腔静脉中断伴奇静脉延续及肠旋转不良。腹腔镜下确认旋转不良伴异常腹膜带及窄系膜基底部，按镜像方式行Ladd手术（离断梗阻带、增宽系膜基底部），后行平行式十二指肠吻合。吻合本身无需根本改动，但需谨慎辨认近端扩张段与远端塌陷段。
病例2产前疑诊内脏反位，产后综合影像修正为内脏异位。腹腔镜确认异位伴右侧胃及旋转不良，同样以镜像方式排列肠管（结肠位于右侧、小肠位于左侧），矫正旋转异常后完成标准平行吻合。
病例3术中评估示肠未旋转（non-rotation），系膜基底部已广泛附着，无病理性固定或窄系膜蒂，无需Ladd手术或系膜增宽，直接完成腹腔镜十二指肠吻合。
**临床结局**
两组手术时间相近（156.9 min vs 163.0 min），首次经口喂养时间（6.5±3.4 d vs 7.0±2.6 d）及全肠内喂养时间（12.9±5.6 d vs 18.3±8.2 d）描述性相似。内脏异位组住院时间略长（34.0±9.6 d vs 23.9±12.3 d）。两组均无吻合口漏、术后狭窄或死亡。内脏异位组随访4个月（范围2-4个月）临床状态良好，无手术相关迟发并发症。
**讨论与临床意义**
该研究评估了腹腔镜下十二指肠吻合术在合并内脏位置异常十二指肠闭锁新生儿中的可行性。全部手术均腹腔镜下完成，无中转开放，未发生严重术中并发症。手术时间、术后喂养恢复及住院时长与内脏正位队列相近，提示复杂内脏错位并非经验丰富的术者成功实施微创修复的绝对禁忌。
关键技术启示在于：内脏位置异常本身可能不构成排除腹腔镜入路的理由，前提是充分认识并处理合并的肠旋转异常。术中复杂性主要源于Ladd手术中需按镜像方式排列肠管（结肠右置、小肠左置），而非吻合技术的修改。病例3的肠未旋转类型无需额外操作，进一步证明单纯的内脏位置异常未必显著增加技术难度。平行吻合的几何对称性使其在解剖方位改变时保持结构一致，而十二指肠的中央腹膜后位置使套管布局亦可标准化。
既往文献仅限个案报道，本系列补充了从内脏反位到异构变型的谱系证据，支持在具备条件的中心开展预评估后实施腹腔镜修复。但研究存在明显局限：内脏异位组样本量极小（n=3），缺乏统计学效力；回顾性设计及单中心、单术者经验限制外推性；随访时间较短（2-4个月），对粘连性肠梗阻、生长相关性后遗症等迟发问题评估不足。未来需多中心前瞻性研究验证这些初步发现。
**研究结论**
在该小样本病例系列中，腹腔镜下十二指肠-十二指肠吻合术在3例合并内脏位置异常的十二指肠闭锁新生儿中顺利完成，未出现中转或围手术期吻合口并发症。所需的主要技术调整为同期Ladd手术中采用镜像肠管排列，而吻合技术本身因平行吻合构型的固有几何对称性仅需 minimal 修改。这些初步发现提示，内脏位置异常本身可能并不排除在经验丰富的术者手中实施微创修复，但尚需更大规模的多中心研究予以确认。
