《Journal of Cardiopulmonary Rehabilitation and Prevention》：Children With Repaired Tetralogy of Fallot Spend Less Time in Moderate to Vigorous Physical Activity Than Healthy References
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简短的摘要
目的：体力活动（PA）对于健康和预防获得性心血管疾病（包括先天性心脏病患者）至关重要。然而，关于修复术后法洛四联症（rToF）患儿基于客观测量的PA的研究很少。本研究旨在描述rToF儿童的PA，将其与欧洲参照数据进行比较，并评估其与临床参数（右
简短的摘要
目的：体力活动（PA）对于健康和预防获得性心血管疾病（包括先天性心脏病患者）至关重要。然而，关于修复术后法洛四联症（rToF）患儿基于客观测量的PA的研究很少。本研究旨在描述rToF儿童的PA，将其与欧洲参照数据进行比较，并评估其与临床参数（右心室功能、峰值摄氧量、肺功能和肌肉力量）及生活质量（QoL）的关系。
方法：研究人员使用加速度计连续7天测量PA。基于垂直轴每分钟计数对PA强度水平和每个强度水平的每日分钟数进行分类。将基于年龄和性别的PA Z分数与参照Z分数0进行比较。进行线性回归以评估PA与临床参数和QoL之间的关系，并校正年龄和性别。
结果：42名rToF患儿在静坐和中高强度PA（MVPA）中的中位数（四分位距）时间分别为527（457, 588）和34（21, 51）分钟/天。与健康参照数据相比，rToF儿童进行MVPA的时间更少（P = .002）。研究人员未能证明PA与右心室功能、峰值摄氧量、肌肉力量、肺功能、体重指数或QoL之间存在关联（所有分析P > .05）。
结论：与健康参照数据相比，rToF儿童体力活动较少，这无法与临床参数或QoL相关联。需要进一步研究超越身体因素的PA决定因素和影响，以评估如何改善rToF儿童的身体能力。
## 论文解读：修复术后法洛四联症患儿体力活动水平及其临床关联性研究
### 研究背景与问题
法洛四联症（Tetralogy of Fallot, ToF）是最常见的紫绀型先天性心脏病（congenital heart disease, CHD）。婴儿期修复手术使大多数患者能够存活至成年，但常伴有残余病变，如慢性肺动脉瓣反流。随着预期寿命延长，临床焦点从生存转向健康老龄化和生活质量，这些均可能受残余病变显著影响。体力活动（physical activity, PA）是健康老龄化的关键组成部分，对短期幸福感和长期心血管健康、预防获得性心脏病均有益。在包括修复术后法洛四联症（repaired ToF, rToF）在内的慢性病儿童中，PA对生活质量（quality of life, QoL）、心脏代谢健康、骨骼健康和体能具有积极作用。
目前，临床常规使用峰值运动摄氧量进行决策，并作为rToF患者最常报告的身体表现指标。然而，峰值运动仅代表有计划、结构化和有目的性的PA（如运动），忽略了日常活动中如工作、学习、玩耍和家务等常规行为中的PA。因此，峰值运动测试无法反映那些不影响峰值运动测试但实际影响PA（即参与“正常”日常活动较少）的症状。了解PA有助于临床决策，并为改善rToF患者健康老龄化、预防获得性心血管疾病的PA建议提供指导。然而，关于PA的科学数据稀缺、存在矛盾，且局限于小样本、不同CHD类型的研究，难以确定rToF儿童的PA模式。因此，本研究旨在专门描述rToF儿童的PA，将其与已发表的欧洲健康参照数据比较，并识别影响PA的因素，重点关注临床参数（右心室功能、峰值摄氧量、肺功能、肌肉力量）、体重指数（body mass index, BMI）和QoL。
### 研究方法与技术
该研究基于“法洛四联症身体功能评估”（TOFFIE）队列，纳入2016年3月至2019年12月在格罗宁根大学医学中心随访的8-18岁rToF患儿。研究人员使用三轴wGT3X或wGT3X-BT加速度计（Actigraph）以30 Hz采样率连续测量PA 7天，佩戴于右髋部。数据整合为10或15秒的周期，使用Choi算法进行佩戴时间验证。基于Evenson等人的切点，将垂直轴每分钟计数（counts per minute, CPM）分类为静坐、轻度PA和中高强度PA（moderate to vigorous physical activity, MVPA）。PA以分钟/天和百分比表示，并通过三轴矢量幅度CPM（VM CPM）量化。标准化采用Z分数，基于来自欧洲健康参照数据（HELENA、IDEFICS和I.Family研究）的lambda-mu-sigma方法，涉及12个欧洲国家11645名2-18岁儿童。临床参数包括心脏磁共振成像（评估右心室舒张末期容积指数、右心室射血分数、肺动脉瓣反流分数）、心肺运动试验（测量峰值摄氧量）、握力（通过Jamar手握力计）、肺功能（用力肺活量和第一秒用力呼气容积）和QoL（通过儿科生活质量量表PedsQL 4.0通用核心量表）。统计分析使用Wilcoxon符号秩检验比较Z分数，Mann-Whitney U检验比较组间差异，多元线性回归校正年龄和性别评估PA与临床参数及QoL的关系。
### 研究结果
**患者特征**
42名rToF患儿（55%女性），中位年龄13.1岁（IQR 11.0, 16.5），21%超重。43%存在重度肺动脉瓣反流（反流分数>30%）。中位峰值摄氧量为预测值的76%（IQR 66, 87），握力Z分数中位数为-1.46（IQR -2.62, -0.62）。67%的患者每周参加至少1次有组织运动。PedsQL身体和社会心理功能评分中位数分别为91和79，与健康参照数据（84和82）无显著差异（P=0.23和P=0.095）。
**体力活动水平**
所有患者佩戴加速度计至少3个有效日，76%佩戴满7天，除一名外均包含至少1个周末日。患者中位静坐时间527分钟/天（占69%），MVPA中位34分钟/天（占4.44%），仅19%的患者平均每天MVPA达到或超过60分钟。VM CPM中位数为713（IQR 524, 1043）。基于年龄和性别匹配的参照曲线，静坐、轻度PA和MVPA的Z分数中位数分别为0.17、-0.15和-0.63。与欧洲健康参照数据相比，rToF儿童MVPA时间和垂直轴CPM显著更低（分别P=0.002和P=0.045）。队列内男女性别间或正常体重与超重儿童间的Z分数无显著差异。
**PA与临床参数及QoL的关联**
多元线性回归分析（校正年龄和性别）显示：MVPA时间与右心室舒张末期容积、右心室射血分数、肺动脉瓣反流分数、峰值摄氧量、握力、第一秒用力呼气容积、用力肺活量、BMI、身体功能评分及社会心理功能评分均无显著关联（所有P>0.05）。静坐时间与上述大部分参数亦无显著关联，但自报身体功能评分与静坐时间显著正相关（估计值1.33, P=0.03）。VM CPM与所有临床参数及QoL均无显著关联。
### 讨论与结论
研究人员总结认为，rToF儿童进行MVPA的时间显著少于健康参照数据。这一发现与部分先前研究一致，但不同于另一些报道，主要差异在于本研究针对单一同质性rToF队列。尽管常见的身体限制（如心功能障碍、肌肉力量减弱、限制性肺功能和运动能力下降）在rToF患者中普遍存在，但本研究未能证明这些参数与减少的PA之间存在独立关联。PA受心理、行为、社会、文化和环境因素影响，前述因素及父母过度保护、自我效能等可能比心脏残余病变更影响PA。此外，rToF儿童QoL良好，但MVPA与QoL无显著关联；静坐时间更多者自报身体功能更好，这一矛盾可能源于患者对自身能力的过高估计或长期适应了受限状态。由于仅19%的患者达到世界卫生组织推荐的每天60分钟MVPA，促进PA对降低获得性心血管疾病风险至关重要。研究优势在于聚焦统一队列，同时评估多项临床参数，并基于欧洲大样本参照数据标准化。局限性包括排除了因认知或发育障碍无法完成身体评估的患者。最终结论：rToF儿童体力活动水平低于健康参照，且无法以临床参数或QoL解释。未来需探索心理社会和行为因素，以开发针对性干预措施，并明确PA在rToF儿童临床管理中的作用。
