单相CTPA下的假性阻塞：50年咯血的病因在于单侧肺静脉闭锁

《BMC Pulmonary Medicine》：Pseudo-obstruction on single-phase CTPA: unilateral pulmonary vein atresia as the cause of 50 years of hemoptysis

　　

摘要

背景

成人咯血很少由先天性血管异常引起，这导致诊断常常被忽视。单侧肺静脉缺如是一种罕见的成人先天性异常，其在单相计算机断层扫描肺动脉造影中可能表现为类似慢性血栓栓塞性肺疾病的表现。这种影像学上的相似性常常导致误诊和不当的抗凝治疗。我们报告一例病例，以说明这一诊断误区以及双相成像的关键作用。

病例介绍

一名58岁女性因咯血加重而来院就诊。尽管她有50年的间歇性出血史，但根据单相CTPA上类似充盈缺损的血流伪影，她最近被诊断为慢性血栓栓塞性肺疾病，并开始服用口服抗凝药，但这反而使她的症状加重。由于广泛的影像学阻塞与她稳定的心肺状况之间存在矛盾，因此需要重新评估。双相CTPA显示动脉显影延迟且肺静脉缺失，从而确诊为先天性单侧肺静脉缺如。最初的“血栓”被确定为由血液动力学淤滞引起的血流伪影。抗凝治疗立即停止。该患者接受了成功的肥厚型系统侧支血管超选择性栓塞术，随访时仍无症状。

结论

先天性单侧肺静脉缺可在肺动脉期成像中模拟肺栓塞，造成假性阻塞。当影像学上显示广泛的血栓形成与临床表现不一致时，临床医生应怀疑有此异常存在。双相CTPA是区分真正的肺动脉血栓栓塞与血流伪影的重要工具，有助于避免危险的抗凝治疗并指导恰当的治疗方案。