《Diagnostics》：Multimodal Audiovestibular Assessment After Intratympanic Gentamicin for Vestibular Drop Attacks in Ménière’s Disease: A Case Report and Focused Review
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背景与临床意义：前庭性跌倒发作（vestibular drop attacks, VDAs）是梅尼埃病（Ménière’s disease, MD）的一种罕见但致残的表现。本研究旨在证明多模式前庭听觉评估在记录鼓室内庆大霉素（intratympanic gen
背景与临床意义：前庭性跌倒发作（vestibular drop attacks, VDAs）是梅尼埃病（Ménière’s disease, MD）的一种罕见但致残的表现。本研究旨在证明多模式前庭听觉评估在记录鼓室内庆大霉素（intratympanic gentamicin）治疗后前庭功能缺损方面的价值。病例介绍：一名患有难治性Tumarkin危象（Tumarkin crises）的57岁女性在鼓室内庆大霉素治疗前后接受了系列听力学和前庭功能检查。治疗后测试显示右侧前庭功能减退，表现为冷热试验无反应（caloric areflexia）、前庭眼反射（vestibulo-ocular reflex, VOR）增益降低、视频头脉冲试验（video head impulse testing, vHIT）中出现矫正性扫视（corrective saccades），以及颈源性前庭诱发肌源电位（cervical vestibular-evoked myogenic potentials, cVEMPs）缺失。听力阈值出现一过性恶化，随访中恢复至接近基线水平。前庭性跌倒发作完全消失。结论：多模式前庭听觉评估为难治性梅尼埃病患者经鼓室内庆大霉素治疗后诱发的治疗性前庭功能减退提供了客观记录。
### 论文解读文章
梅尼埃病（Ménière’s disease, MD，一种以反复眩晕、波动性听力下降和耳闷胀感为特征的内耳疾病）的病理生理基础为内淋巴积水（endolymphatic hydrops）。前庭性跌倒发作（vestibular drop attacks, VDAs，又称Tumarkin危象）是MD的罕见但严重并发症，表现为无预兆的突发性跌倒，常导致外伤和心理障碍。目前，对于保守治疗无效的难治性VDAs，鼓室内注射庆大霉素（intratympanic gentamicin, ITG）是一种有效的化学前庭消融疗法。然而，临床医生因担忧耳蜗毒性及治疗后前庭功能变化的不可预测性而对该疗法有所顾虑，且文献中缺乏系统性的客观前庭听觉监测数据。为此，研究人员报告了一例57岁女性难治性Tumarkin危象患者的诊治过程，旨在通过多模式前庭听觉评估（multimodal audiovestibular assessment）客观记录ITG诱导的前庭功能缺损，验证其疗效并评估耳蜗安全性。该论文发表在《Diagnostics》期刊。
研究人员开展了一项前瞻性观察性病例研究。该病例来自一个耳鼻喉科门诊，患者为57岁女性，无相关既往病史，符合2015年Bárány学会/美国耳鼻咽喉头颈外科学会（AAO-HNS）确定的单侧MD诊断标准。研究中采用的主要关键技术方法包括：纯音测听（pure-tone audiometry，评估听力阈值），视频眼震图（videonystagmography, VNG，检测自发眼震），双温冷热试验（bithermal caloric testing，按Jongkees公式计算半规管轻瘫），视频头脉冲试验（video head impulse testing, vHIT，评估前庭眼反射增益及矫正性扫视），以及颈源性前庭诱发肌源电位（cervical vestibular-evoked myogenic potentials, cVEMPs，评估球囊功能）。所有测试均使用Interacoustics设备（丹麦）在治疗前、治疗后短期及一年后随访时进行。
研究结果按以下结构呈现：
**2.1. 一线治疗**：初始口服乙酰唑胺（acetazolamide）和倍他司汀（betahistine）治疗6个月后症状改善有限，故改行鼓室内地塞米松（dexamethasone）注射。研究人员通过显微镜下经鼓膜注射0.5 mL地塞米松（4 mg/mL）后，患者眩晕完全缓解约一年。
**2.2. 复发与跌倒发作**：一年后，患者出现无预警的站立位突然跌倒，无旋转性眩晕或意识丧失，诊断为VDAs/Tumarkin危象。再次给予鼓室内地塞米松注射两个疗程后，第二次注射后患者发生严重跌倒致头部外伤伴巨大颅外血肿。
**2.3. 生活质量影响**：患者出现显著焦虑，无法继续工作，需他人协助行走并始终佩戴防护头盔。
**2.4. 庆大霉素根治性治疗**：治疗前基线前庭评估（VNG、冷热试验、vHIT）显示双侧功能正常。采用低剂量滴定策略（40 mg/mL庆大霉素，每次0.5 mL，间隔7天），第二次注射后出现持续眩晕和自发性左向水平眼震，提示右侧前庭功能减退。治疗后测试证实：右侧冷热试验无反应（caloric areflexia），右水平半规管vHIT示前庭眼反射（VOR）增益降低（中位数约0.36–0.42）并出现显性和隐性矫正性扫视，纯音测听显示右耳听力阈值轻度下降（纯音听阈均值PTA从61 dB HL升至74 dB HL），主要累及高频。
**2.5. 长期随访**：一年后，患者跌倒发作和眩晕完全消失，仅残留轻度头晕。听力阈值恢复至基线水平（右耳PTA 61 dB HL）。VNG显示微小左向自发性眼震，提示右侧前庭功能未完全代偿。cVEMP测试示右侧反应缺失，提示球囊功能障碍，可能解释持续的不稳感。研究人员强调，因缺乏基线cVEMP/oVEMP测试，该发现不能完全归因于庆大霉素，MD本身亦可能累及耳石器官。
讨论部分总结了VDAs的机制假说（耳石器官突然异常刺激致前庭脊髓反射异常激活），并文献综述了治疗策略：保守治疗（如Morales等人观察13/40患者无需特殊治疗）与消融治疗（如Murofushi等人报告ITG安全有效，Carmona等人用于难治性VDAs，Wu和Viana等人验证长期疗效）。研究人员指出，既往研究多依赖临床改善评估，缺乏客观前庭监测，而本病例通过系列VNG、冷热试验、vHIT及纯音测听提供了客观记录。讨论强调了低剂量滴定方案和密切监测耳蜗毒性的重要性，并指出cVEMP可用于评估耳石功能，本病例中右侧cVEMP缺失解释了代偿困难。最后，研究人员主张个体化分步治疗策略：先保守，无效则升级至消融，并强调多模式监测可增强临床医师对ITG治疗的信心。
研究结论部分翻译如下：前庭性跌倒发作（VDAs）虽罕见，却是梅尼埃病（MD）的一种严重并发症，可致残疾，且在保守治疗无效时通常需要更积极的干预。对于顽固性病例，鼓室内注射庆大霉素（ITG）通过制造可控的单侧前庭功能缺损，提供可靠且持久的解决方案，有效管理Tumarkin危象。本病例强调了在化学前庭消融过程中采用多模式前庭听觉监测的重要性。系列评估（如视频眼震图VNG、冷热试验和视频头脉冲试验vHIT）为庆大霉素诱导的前庭功能缺损提供了客观证据，并验证了治疗成功。同时，重复纯音测听对确保耳蜗安全性至关重要，仅显示听力阈值的暂时性恶化，随后随时间恢复至接近基线水平。本病例突显了在接受ITG治疗的患者中，将客观前庭和听力学评估纳入治疗计划及持续监测的重要性。据研究人员所知，目前少有研究通过多模式前庭听觉测试详尽记录ITG治疗Tumarkin危象后前庭功能的纵向变化。密切监测有助于改善治疗结局并降低永久性听力损失的风险。全面的前庭听觉随访可帮助临床医师更准确地描述ITG后的治疗反应，并减少对治疗后功能结局的不确定性。
