综述：肺动脉高压

《Heart Failure Clinics》：Pulmonary Hypertension

　　

Ermanno Nardi|Giuseppe Maria Abbellito|Federica Marzano|Paola Gargiulo|Pasquale Perrone-Filardi|Stefania Paolillo

意大利那不勒斯费德里科二世大学高级生物医学科学系，那不勒斯

章节节选

要点

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  肺动脉高压是一系列病理变化的最终结果，这些病理变化具有复杂的病理生理机制，包括遗传因素、炎症、血栓形成、血管重构以及右心室功能障碍。
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  在过去的20年里，由于对病理生理机制的更好理解以及靶向疗法的应用，该疾病的预后有了显著改善。
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  诊断这种疾病需要采用多模式方法；不过，右心导管检查仍然是

病理生理机制

肺动脉高压是一系列细胞和分子变化导致的最终结果，这些变化会逐渐破坏肺循环。无论病因是什么，也无论受影响的部位是中小静脉、毛细血管还是肺小动脉，患者都会出现类似的病理生理变化，如内皮功能受损、平滑肌和内皮细胞重构、炎症以及血栓形成，这些都会导致肺血管阻力及肺动脉平均压的持续升高。^2,

诊断

肺动脉高压的诊断往往是一个复杂且漫长的过程，主要挑战在于如何早期发现那些仅有非特异性症状的患者。运动时呼吸困难、运动耐力下降、晕厥以及疲劳都是许多心血管和呼吸系统疾病的常见表现。^2,4 这种缺乏特异性的特点导致了诊断延迟，从出现首次症状到最终确诊的平均时间可能超过2年。因此，

治疗管理

在过去的20年里，肺动脉高压的治疗已经从一种危及生命的疾病转变为一种可以通过个性化方案进行管理的慢性疾病。这得益于人们对肺动脉高压病理生理机制的更深入理解，使得针对性的药物治疗成为可能。对于所有肺动脉高压亚型，2022年的欧洲心脏病学会指南²建议接受药物治疗的患者进行锻炼计划^36,37，接种疫苗（SARS-CoV-2、流感、肺炎球菌疫苗）²，以及治疗贫血或铁缺乏问题。

未来展望

尽管在过去的20年里已经取得了显著进展，但在肺动脉高压的管理方面仍存在一些挑战，比如诊断不及时，以及现有干预措施在改变血管重构方面的作用有限。未来的发展方向是提高早期检测能力、实施风险分层，并采用能够改变疾病进程的策略。在诊断领域，将人工智能应用于影像学检查，尤其是在超声心动图方面，正逐渐得到广泛应用。最近，

总结

在过去的20年里，肺动脉高压的管理方式发生了根本性变化，从一种预后不良的疾病转变为一种可以长期管理的慢性疾病。通过对肺动脉高压病理生理机制的深入理解，人们能够识别出某些关键机制，从而开发出创新的治疗策略。在肺动脉高压的诊断中采用多模式方法，有助于实现更准确的风险分层和个性化治疗。肺动脉高压的治疗还因新方法的加入而变得更加丰富。

临床护理要点

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  肺动脉高压是一系列细胞和分子变化导致的最终结果，这些变化会逐渐损害肺循环功能。
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  肺动脉高压的诊断往往是一个复杂且漫长的过程，主要挑战在于如何早期发现那些仅有非特异性症状的患者。
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  在肺动脉高压的诊断中采用多模式方法，有助于实现更准确的风险分层和个性化治疗。
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  肺动脉高压的治疗因新方法的加入而变得更加丰富。

利益冲突声明

无。