纤维化纵隔炎所致肺静脉狭窄中的三角形样腔隙：一例报告

《BMC Cardiovascular Disorders》：Triangle-like lumen in fibrosing mediastinitis-induced pulmonary vein stenosis: a case report

　　

摘要

背景

纤维化纵隔炎是一种罕见的慢性纵隔纤维化疾病，其特征为纵隔内弥漫性纤维组织增生，可压迫两侧的肺血管。这种纤维组织增生是导致患者肺动脉和肺静脉同时出现狭窄的核心病理基础，而粘连则是纤维化纵隔炎的次要病理表现，并非血管狭窄的主要原因。纤维组织增生会压迫肺静脉，造成狭窄，阻碍肺循环回流，进而引发肺淤血和肺动脉高压，出现呼吸困难、咯血等症状。诊断依赖于增强型胸部CT和肺动脉造影，而包括血管内超声和光学相干断层扫描在内的多模态血管内成像技术，则能为狭窄病变提供更精细的形态学信息。

病例介绍

在由纤维化纵隔炎引起的肺静脉狭窄病例中，血管内超声和光学相干断层扫描发现了一种罕见的三角形状管腔结构，这一特定的影像学特征补充了与纤维化纵隔炎相关的肺静脉狭窄的形态学数据，为这类罕见病变提供了新的血管内评估依据。结合使用这两种技术有助于区分外部压迫与内在血管病变，这对选择治疗方案至关重要。治疗方法主要为使用药物抑制纤维化，或通过介入手术解除阻塞。

结论

本病例表明，血管内成像中出现的三角形状管腔可能为诊断纤维化纵隔炎引起的肺静脉狭窄提供有用线索。不过这仅是一项单一观察结果，目前尚不清楚该三角形状管腔在纤维化纵隔炎中的特异性。由于结合使用血管内超声和光学相干断层扫描需要大量资源，因此并不常规推荐。我们在临床怀疑纤维化纵隔炎时，仅将这一形态学特征作为可能的诊断线索进行报告。