《Journal of Cardiothoracic Surgery》：Escalation to transplantation in refractory stone heart syndrome: a case report of advanced mechanical circulatory support failure
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摘要
背景：石心综合征（Stone heart syndrome）由Denton Cooley于1972年首次描述，是心脏术后极罕见但严重的并发症，其特征为再灌注期间发生不可逆的同心性痉挛性心肌收缩，对药物及机械干预均无反应。其病理生理机制尚不清楚，可能与心肌
摘要
背景：石心综合征（Stone heart syndrome）由Denton Cooley于1972年首次描述，是心脏术后极罕见但严重的并发症，其特征为再灌注期间发生不可逆的同心性痉挛性心肌收缩，对药物及机械干预均无反应。其病理生理机制尚不清楚，可能与心肌保护欠佳及缺血时间过长有关。
病例汇报：一名22岁既往体健的患者因双瓣叶脱垂所致重度二尖瓣反流及不明原因心肌病行择期二尖瓣手术。脱离体外循环（Cardiopulmonary Bypass, CPB）后出现双心室衰竭，需静脉?动脉体外膜肺氧合（Veno?Arterial Extracorporeal Membrane Oxygenation, VA?ECMO）支持，经食管超声心动图（Transesophageal Echocardiography, TEE）证实为石心。后续临时机械循环支持逐步升级为静脉?动脉?静脉体外膜肺氧合（Veno?Arterio?Venous ECMO）及Impella。术后第5日植入持久性左心室辅助装置（Left Ventricular Assist Device, LVAD）。因难治性石心综合征，研究人员对患者进行心脏移植评估并于术后第23日成功实施原位心脏移植（Orthotopic Heart Transplantation, OHT）。术后过程平稳，移植后6周出院至康复机构。
结论：围术期石心导致的急性终末期心力衰竭极为罕见。对于不可逆的全心肌损伤，原位心脏移植仍是唯一的根治性治疗手段。
论文解读：《Escalation to transplantation in refractory stone heart syndrome: a case report of advanced mechanical circulatory support failure》发表于《Journal of Cardiothoracic Surgery》。
一、研究背景与意义
石心综合征（Stone heart syndrome，亦称缺血性心肌挛缩 Ischemic myocardial contracture）由Denton Cooley于1972年首次报道，是体外循环心脏手术后极罕见（约占围术期死亡的2%）且致命的并发症，表现为冷血心脏停搏液诱导的心脏停跳后再灌注时发生不可逆、同心性、痉挛性心肌收缩，伴大面积收缩带坏死（Contraction band necrosis）及广泛开放冠状动脉。其确切机制未明，认为与心肌保护不充分、主动脉阻断时间延长及术前存在心肌肥厚伴弥漫性纤维化有关。绝大多数病例预后极差，一旦确诊除再开胸解除左心室（Left Ventricle, LV）膨胀外几无有效干预手段。文献中仅有一例报道使用腹入式左室辅助装置桥接至移植但受者早期死亡。本研究报道一例22岁男性择期二尖瓣置换（Mitral Valve Replacement, MVR）术后发生难治性石心综合征，经逐级升级临时机械循环支持（Mechanical Circulatory Support, MCS）、植入持久性LVAD桥接，最终成功完成高 urgency 原位心脏移植并长期存活，为该类灾难性并发症的救治策略提供循证个案参考。
二、主要关键技术方法
研究对象为单中心收治的1例22岁男性，因双瓣叶脱垂致重度二尖瓣反流合并不明原因心肌病（曾活检示中度心肌损伤、血管周纤维化及轻度淋巴细胞性心肌炎）拟行微创侧胸切口二尖瓣成形/置换。术中采用单次顺行Bretschneider组氨酸?色氨酸?酮戊二酸（Histidine?Tryptophan?Ketoglutarate, HTK / Custodiol?）心脏停搏液，全身浅低温32 ℃，主动脉阻断166 min，因成形效果不佳转为33 mm机械二尖瓣置换。脱离CPB后出现双室衰及TEE确诊石心，排除冠状动脉灌注缺损后依次建立股动静脉VA?ECMO→加用股动脉Impella CP形成VA?ECMELLA→术后第3天加颈内静脉回流管升级为V?A?V ECMELLA（veno?arterio?venous ECMO + Impella）→术后第5天植入HeartMate 3持久LVAD作为桥接，术后第23天完成双腔静脉法（Bicaval technique）原位心脏移植。切除心肌组织行组织病理及分子生物学检测（Dallas标准评估活动性心肌炎、嗜心病毒PCR、淀粉样变及贮积病筛查）。
三、研究结果
背景（Background）
研究人员综述指出石心综合征系再灌注期不可逆同心痉挛性心肌收缩伴大面积收缩带坏死，心肌肥厚伴弥漫性纤维化为其易感因素；既往文献几无存活报道，仅Norman JC等1978年报道1例LVAD桥接至移植但受者未度过围术期。
病例汇报（Case presentation）
22岁男性EuroSCORE II 0.75%，2020年起因左室扩大伴可疑心肌炎随访，本次因进行性加重呼吸困难及重度二尖瓣反流行微创MVR。术中使用HTK停搏液，主动脉阻断166 min，转瓣为机械瓣置换。脱CPB后出现严重双室衰，TEE示典型石心表现（左室心肌显著增厚/挛缩），术中冠脉造影排除冠脉病变。回ICU后置VA?ECMO，术后第1天加Impella CP（因小左室腔选CP型）形成VA?ECMELLA；术后第3天因严重肺水肿、呼吸衰竭加颈内静脉回流管升级V?AV ECMELLA；多次撤机失败且肺水肿进展，术后第5天植入HeartMate 3持久LVAD（初衷为桥接恢复 Bridge?to?Recovery, BTR）。切除心肌组织病理示轻度心肌炎症及纤维化（炎症性心肌病），无符合Dallas标准之活动性心肌炎、无临床意义嗜心病毒感染、无淀粉样变或贮积病。V?AV ECMELLA持续至术后第8天撤颈内静脉回流管，VA?ECMO术后第10天撤除。LV功能于LVAD支持下仍严重受损，系列评估无心肌恢复迹象且需高剂量正性肌力药，结合年轻及无严重合并症启动高 urgency 心脏移植评估并列入名单（术后第15天），术后第23天成功施行原位心脏移植（Bicaval技术）。移植后病理与术前心肌组织相符。术后并发右侧慢性胸膜脓胸（行电视辅助胸腔镜 Video?Assisted Thoracic Surgery, VATS）、左侧深静脉血栓（口服抗凝）、危重病多发性神经病伴腓总神经麻痹（康复训练）。MV术后第65天一般状况良好出院至康复机构。末次随访（2025年11月）心肌活检排除急性细胞性排斥，经胸超声心动图示同种异体心脏双室收缩舒张功能正常，患者自诉体能接近正常。
讨论和结论（Discussion and conclusion）
研究人员指出围术期石心致急性终末期心衰罕见但几乎均致死，与心肌保护欠佳、阻断时间长及原有心肌病易感性相关；预防需注意均匀追加停搏液、维持低温、避免LV过度膨胀（微创术式中尤应警惕）及文献提及阻断前静注普萘洛尔（Propranolol）可能具保护作用。一旦确诊治疗极其有限，仅可通过短/长期MCS桥接并遴选合适候选者紧急列入心脏移植等待名单，升级时机取决于个体临床进程及有无心肌恢复证据。本例证明经逐级MCS升级联合持久LVAD桥接至高 urgency 原位心脏移植可使难治性石心综合征患者获得生存结局。原文结论译为：围术期石心引起的急性终末期心力衰竭十分罕见。在存在不可逆全心肌损伤的情况下，原位心脏移植（Orthotopic Heart Transplantation, OHT）仍是唯一可治愈的治疗选择。
— 全文完 —
